ছিকল চে’ল এনিমিয়া: স্ক্রিনিং, লক্ষণ আৰু জৰুৰী চিন

ছিকল সেল এনিমিয়াৰ অৰ্থ কি—আৰু কি নহয়

ছিকোল চেল ডিজিজ (Sickle cell disease) এটা বহল পৰিভাষা যাৰ ভিতৰত HbSS, HbSC, HbS-beta-zero থ্যালাছেমিয়া, আৰু HbS-beta-plus থ্যালাছেমিয়া অন্তৰ্ভুক্ত। HbSS য়ে প্ৰায়ে আটাইতকৈ স্পষ্ট ৰক্তহীনতাৰ কাৰণ হয়, কিন্তু এটা পৰিয়ালৰ মাজতো ইয়াৰ তীব্ৰতা যথেষ্ট ভিন্ন হ'ব পাৰে; ৭.৫ g/dL ৰ এটা বেচলাইন হ'ম'গ্লোবিন এজন প্রাপ্তবয়স্কৰ বাবে সুস্থিৰ হ'ব পাৰে আৰু আন এজনৰ বাবে বিপদজনক হ'ব পাৰে যদি ই দ্ৰুতভাৱে কমি যায়।.

হ'ম'গ্লোবিন এছ (hemoglobin S) মিউটেশ্যনে বিটা-গ্ল'বিনত (beta-globin) এটা অ্যামিন' এচিড (amino acid) সলনি কৰে: ৬ নম্বৰ স্থানত ভেলিন (valine) গ্লুটামিক এচিডক (glutamic acid) প্ৰতিস্থাপন কৰে। কম অক্সিজেন, ডিহাইড্রেশ্বন (dehydration), এচিড'চিছ (acidosis), বা জ্বৰৰ তলত, HbS অণুবোৰ কোষৰ ভিতৰত পলিমাৰাইজ (polymerize) হ'ব পাৰে। এই পদাৰ্থিক পৰিবৰ্তনে ব্যাখ্যা কৰে কিয় এটা দীৰ্ঘ বিমান যাত্ৰা, এটা গ্যাষ্ট্ৰইণ্টেষ্টাইনাল (gastrointestinal) ৰোগ, বা এটা নিশাৰ কম পানী খোৱাৰ পিছতো ক্ৰাইচিছ (crisis) হ'ব পাৰে।.

Kantesti AI হৈছে এটা এ আই ব্লাড টেষ্ট এনালাইজাৰ যিয়ে CBC, বিলিৰুবিন (bilirubin), LDH, ৰেটিকুলোচাইট (reticulocyte), ক্ৰেটিনিন (creatinine), আৰু পূৰ্বৰ ফলাফলবোৰক এটা দীৰ্ঘকালীন দৃশ্যত স্থাপন কৰে; ই কেৱল CBC ৰ দ্বাৰা ছিকোল চেল ডিজিজ নিৰ্ণয় কৰিব নোৱাৰে। হ'ম'গ্লোবিন ৰিপোৰ্টিং (hemoglobin reporting) ৰ এটা ব্যৱহাৰিক পুনৰীক্ষাৰ বাবে, চাওক HGB মানে কি.

৪ ছেপ্তেম্বৰ, ২০২৬ তাৰিখে, মই এতিয়াও এনে ৰোগী দেখো যিয়ে ভুলতে জনা হৈছে যে ট্ৰেইট (trait) আৰু ৰোগ (disease) একেই। সিহঁত একে নহয়। ডঃ থমাছ ক্লাইনৰ (Dr. Thomas Klein) ক্লিনিক্যাল নিয়মটো সহজ: সঠিক হ'ম'গ্লোবিন জিনোটাইপ (genotype) বিচৰা, এটা অস্পষ্ট বিবৃতিত নহয় যে পৰীক্ষাত “পজিটিভ” (positive) হৈছিল।”

জিনোটাইপ (genotype) কেনেদৰে যত্ন সলনি কৰে

HbSC ত HbSS তকৈ উচ্চ হ'ম'গ্লোবিন থাকিব পাৰে তথাপি চকুৰ জটিলতা, বিষ, বা এভস্কুলৰ নেক্ৰ'চিছ (avascular necrosis) হ'ব পাৰে। HbS-beta থ্যালাছেমিয়া ট্ৰেইট (trait) বা HbSS ৰ দৰে হ'ব পাৰে, বিটা-গ্ল'বিন উৎপাদন আংশিকভাবে আছে নে নাই তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে, যাৰ বাবে আণৱিক পৰীক্ষাই (molecular testing) কেতিয়াবা এটা অস্পষ্ট ইলেকট্ৰ'ফ'ৰেচিছ (electrophoresis) চিনাকি কৰে।.

বয়স আৰু বেছলাইন অনুসৰি ছিকল সেল ৰোগৰ লক্ষণ

ডেক্টিলাইটিছ (Dactylitis)—হাত বা ভৰিৰ কোমল ফোলা—কেতিয়াবা শিশুক এটা প্ৰথম দৃশ্যমান চিন হ'ব পাৰে। স্কুলীয়া শিশুসকলৰ মাজত, পেটৰ বিষক বিশেষ যত্নৰ প্ৰয়োজন কিয়নো কোষ্ঠকাঠিন্য, পিত্তথলি ৰোগ, প্লীহাৰ বৃদ্ধি, আৰু ৰক্তনলী বন্ধ হোৱা ঘৰত আচৰিতভাৱে একে ধৰণৰ অনুভৱ কৰিব পাৰে।.

ছিকোল চেল ডিজিজত জণ্ডিছ (jaundice) লোহিত ৰক্ত কণিকা ভঙাৰ আৰু পোনপটীয়া বিলিৰুবিন বৃদ্ধিৰ ফল; ই স্বয়ংক্রিয়ভাৱে হেপাটাইটিছ (hepatitis) বুজায় বুলি নহয়। গাঢ় মুত্ৰ, ফ্যাকাশে মল, খজুৱাই, জ্বৰ, বা সোঁ-ওপৰৰ পেটৰ বিষ এই মূল্যায়ন সলনি কৰে আৰু যকৃৎ (liver) আৰু পিত্তনলীৰ (biliary) কাৰণবোৰৰ মূল্যায়নৰ যোগ্য; আমাৰ গাইড (guide) পোনপটীয়া বিলিৰুবিন চিনাকি পাৰ্থক্যটো বুজাই।.

প্রাপ্তবয়স্কসকলে বিষ স্বাভাৱিক কৰিব পাৰে যিটো লাহে লাহে অধিক বাৰম্বাৰ হৈ আহিছে। মোৰ অভিজ্ঞতা মতে, বছৰি দুটা ঘৰতে পৰিচালিত হোৱা পৰিস্থিতিৰ পৰা মাহে দুটা পৰিস্থিতিলৈ পৰিবৰ্তন ক্লিনিক্যালি তাৎপৰ্যপূৰ্ণ যদিও জৰুৰীকালীন ভ্ৰমণ বৃদ্ধি হোৱা নাই। টোপনিত বাধা, কাম হেৰুওৱা, লিংগীয় সমস্যা, মনৰ অৱণ্ঠন, আৰু ব্যায়াম কৰিবলৈ সহনশীলতা হ্ৰাস হোৱা নথিভুক্ত কৰা উচিত কাৰণ ই প্ৰায়ে এটা আনুষ্ঠানিক চিকিৎসা পৰিবৰ্তনৰ আগতে হয়।.

৬ ৰ পৰা ৯ g/dL ৰ এটা হ'ম'গ্লোবিন ঘনত্ব HbSS ত এটা সাধাৰণ সুস্থিৰ পৰিসীমা হ'ব পাৰে, আনহাতে ১০ g/dL ৰ তলৰ মান ৰোগ নথকা বেছিভাগ লোকৰ বাবে অনাকাংক্ষিত হ'ব। সংখ্যাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ, কিন্তু ব্যক্তিগত বেচলাইনৰ পৰা পৰিবৰ্তন অধিক গুৰুত্বপূৰ্ণ।.

কোনে ছিকল সেল বাহক পৰীক্ষাৰ কথা বিবেচনা কৰা উচিত

যদি দুয়োটা জৈৱিক পিতৃ-মাতৃৰ HbS-সম্পর্কিত বা বিটা-থ্যালাচিমিয়াৰ কোনো ধৰণ থাকে, তেন্তে প্ৰতিটো গৰ্ভধাৰণত ক্লিনিক্যালি তাৎপৰ্যপূৰ্ণ হিমোগ্লোবিনৰ অৱস্থা হোৱাৰ ২৫% সম্ভাৱনা থাকে, যিটো তেওঁলোকৰ মাজত থকা ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে। এজন কেৰিয়াৰৰ সাধাৰণ শক্তি, সাধাৰণ CBC ফলাফল আৰু কোনো সময়তে বিষ নোহোৱাৰ ইতিহাস থাকিব পাৰে।.

যেতিয়া এজন সংগীৰ HbAS, HbC ট্ৰেইট, বিটা-থ্যালাচিমিয়া ট্ৰেইট, কাৰণ নজনা মাইক্ৰোচাইটোচিচ, বা ছিকোল চেল ৰোগৰ বংশগত ইতিহাস থাকে, তেতিয়া স্ক্ৰীনিং বিশেষভাৱে উপযোগী। কম গড় কণাৰ আয়তন (low mean corpuscular volume) ফৰিটিন আৰু থ্যালাচিমিয়াৰ পৰীক্ষা নকৰাকৈ কেৱল আইৰণৰ অভাৱ বুলি ভাবিব নালাগে; তুলনা কৰক MCV আৰু MCH সম্পৰ্কীয় সূচক.

২০২২ চনৰ বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থাৰ এক বিশ্বব্যাপী প্ৰতিবেদনত অনুমান কৰা হৈছে যে হিমোগ্লোবিনৰ বিকাৰসমূহ এক মুখ্য বংশগত ৰোগৰ বোজা হিচাপে থাকিব, বিশেষকৈ য’ত নৱজাতকৰ স্ক্ৰীনিংৰ সুযোগ অসম। জাতিগত পৰিচয়ক এক দৰোৱা হিচাপে ব্যৱহাৰ কৰাৰ পৰিৱৰ্তে সাৰ্বজনীনভাবে তথ্যভিত্তিক স্ক্ৰীনিংৰ সুযোগ দিয়াটোৱেই আটাইতকৈ সন্মানজনক পদ্ধতি।.

কান্টেষ্টি হৈছে এক... AI তেজ পৰীক্ষাৰ ফলাফল প্লেটফৰ্ম যিয়ে সাধাৰণ ভাষাত এক প্ৰতিবেদিত HbS ফলাফল ব্যাখ্যা কৰিব পাৰে, কিন্তু কেৰিয়াৰ নিশ্চিতকৰণ আৰু প্ৰজনন পৰামৰ্শৰ বাবে এক স্বীকৃত পৰীক্ষাগাৰ আৰু চিকিৎসকৰ প্ৰয়োজন। যদি কোনো দম্পতীয়ে গৰ্ভধাৰণৰ পৰিকল্পনা কৰিছে, তেন্তে সুধি লওঁক যে সংগীৰ পৰীক্ষা আৰু জেনেটিক কাউন্সেলিং গৰ্ভধাৰণৰ পিছত পৰিণাম সময়-সংবেদনশীল হোৱাৰ আগতে কৰিব পাৰি নেকি।.

কেনেদৰে হিমোগ্লোবিন ইলেক্ট্রোফোরেচিছে ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰে

চিকিৎসাবিহীন HbSS ত, ইলেক্ট্রোফোরেসিসত সাধাৰণতে HbA নোহোৱাকৈ প্ৰধানকৈ HbS দেখা যায়, যদিও HbFৰ শতাংশ ভিন্ন হয়। HbAS ত সাধাৰণতে HbA আৰু HbS দুয়োটা দেখা যায়, প্ৰায়ে HbA, HbS তকৈ বেছি থাকে; সহ-বংশগত আলফা-থ্যালাচিমিয়া বা শেহতীয়া ৰক্তদানৰ সৈতে সুনির্দিষ্ট শতাংশ সলনি হ'ব পাৰে।.

শেহতীয়া ৰক্তদানে প্ৰায় ৩ মাহৰ বাবে ইলেক্ট্রোফোরেসিসৰ ফলাফলক ভুল তথ্য দিব পাৰে কাৰণ দাতাৰ HbA এতিয়াও সঞ্চালন হৈ থাকে। এই কাৰণেই HbA1c ৰক্তদানৰ পিছত বা উচ্চ-পৰিৱৰ্তনশীল হেমোলাইচিছত গড় গ্লুকোজ কমকৈ দেখুৱাব পাৰে; চাওক যেতিয়া HbA1c ভুল তথ্য দিয়ে.

এটা পেলিফেৰেল স্মিয়াৰত টাৰ্গেট কোষ, পলিক্ৰোমাছিয়া, আৰু ছিক্লেড ফৰ্ম দেখা যাব পাৰে, কিন্তু মাইক্ৰোস্কোপিয়ে অংশ পৰীক্ষাৰ স্থান লয় নহয়। ডঃ ক্লেইনে দেখিছে যে “স্বাভাৱিক” জৰুৰী স্মিয়াৰে ব্যৱস্থা পলম কৰিব পাৰে যেতিয়া এজন ৰোগীক সপ্তাহ আগতে ৰক্তদান কৰা হৈছিল— ৰক্তদানৰ বিষয়ে সদায় পৰীক্ষাগাৰ আৰু হেমাটোলজি দলক জনাওক।.

নৱজাতকৰ স্ক্ৰীনিং পদ্ধতিয়ে ৰোগৰ লক্ষণ ওলোৱাৰ আগতেই HbS চিনাক্ত কৰে, কিন্তু পৰিণামটোৱে তেতিয়াও সময়মতে নিশ্চিতকৰণ পৰীক্ষাৰ প্ৰয়োজন হয়। Yawn et al. (2014)ৰ প্ৰমাণ-ভিত্তিক নিৰ্দেশিকাই জীৱনৰ আৰম্ভণিতে বিশেষজ্ঞৰ সৈতে জড়িত হোৱাৰ, আৰু প্ৰথম ডাঙৰ জটিলতাৰ আগতেই প্ৰতিৰোধমূলক ব্যৱস্থা আৰম্ভ কৰাৰ (Yawn et al., 2014) পৰামৰ্শ দিয়ে।.

নিয়মীয়া ৰক্ত পৰীক্ষা: চিকিৎসকে কি নিৰীক্ষণ কৰে

হemolysis য়ে প্ৰায়ে LDH, পৰোক্ষ বিলিৰুবিন, আৰু ৰেটিকুলোচাইট বৃদ্ধি কৰে, যাৰ সৈতে হaptoglobin কম থাকে। যকৃৎ ৰোগকে ধৰি অন্যান্য কাৰণতো হaptoglobin কম হ’ব পাৰে, গতিকে এটা সুকীয়া নিচানতকৈ একেলগে থকা ধাৰা বেছি শক্তিশালী; আমাৰ হ্যাপটোগ্লোবিন ব্যাখ্যাৰ সূচী দেখুৱাইছে কিয়।.

কেৱল ৰেটিকুলোচাইটৰ শতাংশই তীব্ৰ ৰক্তহীনতাত মজ্জা প্ৰতিক্ৰিয়াক অতিমাত্ৰা অনুমান কৰিব পাৰে। চিকিৎসকসকলে প্ৰায়ে এটা সম্পূৰ্ণ ৰেটিকুলোচাইট সংখ্যা বা সংশোধিত ৰেটিকুলোচাইট প্ৰতিক্ৰিয়া গণনা কৰে; তীব্ৰ ৰক্তহীনতা বেয়া হোৱাৰ সময়ত সম্পূৰ্ণ সংখ্যা হ্ৰাস পোৱাটো Parvovirus B19-সম্পর্কিত এপ্লাস্টিক সংকটৰ প্ৰতি উদ্বেগৰ কাৰণ হয়।.

কান্টেষ্টি হৈছে এক... এআই-চালিত রক্ত ​​পরীক্ষার বিশ্লেষণ সরঞ্জাম যিটোৱে এটা উচ্চ LDH-ক এটা সুকীয়া ৰোগনিৰ্ণয় হিচাপে গণ্য কৰাৰ পৰিৱৰ্তে পুনৰাবৃত্তি হোৱা hematology ফলাফলৰ তুলনা কৰে। টিউবত hemolyzed হিচাপে চিহ্নিত কৰা এটা নমুনাৱে পটাসিয়াম আৰু LDH ক মিথ্যাভাৱে বৃদ্ধি কৰিব পাৰে, গতিকে এটা আচৰিত ফলাফলৰ বাবে পুনৰ পৰীক্ষাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে; পুনৰীক্ষণ hemolysisৰ পিছত পুনৰ পৰীক্ষা.

Hydroxyurea-এ সাধাৰণতে সময়ৰ সৈতে MCV আৰু HbF বৃদ্ধি কৰে, আনহাতে কাৰ্য্যকৰী মাত্ৰাত neutrophils ক সামান্যভাৱে কমায়। এই পৰিৱৰ্তনবোৰ প্রত্যাশিত হ’ব পাৰে, কিন্তু ব্যক্তিগত চিকিৎসা সীমাৰ তলত থকা সম্পূৰ্ণ neutrophil সংখ্যা বা দ্ৰুতগতিত কমি অহা প্লেটলেট সংখ্যাই স্ব-সমন্বয় ঔষধৰ পৰিৱৰ্তে চিকিৎসকৰ পুনৰীক্ষণৰ প্ৰয়োজন হয়।.

কেতিয়া বিষ এক ভ্যাসো-অক্লুজিভ পৰিস্থিতি—আৰু কেতিয়া নহয়

ঘৰৰ বিষৰ পৰিকল্পনাত সাধাৰণতে সোনকালে পানী খোৱা, গৰম, নিৰ্দিষ্ট কৰা ব্যথানাশক, জিৰণি, আৰু ছিকোল দলৰ সৈতে সন্মত হোৱা ব্যক্তিগত বৃদ্ধিৰ সীমা অন্তৰ্ভুক্ত থাকে। অধিক পানী খোৱা নিৰাপদ নহয়: বৃক্কৰ সমস্যা বা হৃদৰোগ থকা লোকসকলৰ বিশেষকৈ তীব্ৰ অসুস্থতাৰ সময়ত অত্যাধিক তৰল পদাৰ্থৰ সমস্যা হ’ব পাৰে।.

সাধাৰণ উদ্ধাৰ পৰিকল্পনাৰ পিছতো নিয়ন্ত্ৰণ নোহোৱা, পানী বা ঔষধ গ্ৰহণ কৰাত বাধা দিয়া, বা গুণমান বা স্থানত ভিন্ন বিষক তাৎক্ষণিক চিকিৎসা পৰামৰ্শৰ কাৰণ হ’ব লাগে। এটা ফুলা, গৰম গাঁঠি নিৰ্দিষ্ট সন্ধিৱাত বা হাড়ৰ সংক্ৰমণৰ প্ৰতিনিধি হ’ব পাৰে, সাধাৰণ vaso-occlusion নহয়; আমাৰ অভূতপূৰ্ব বিষ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশনা উপযোগী প্ৰথম অনুসন্ধানসমূহৰ এটা ৰূপৰেখা দাঙি ধৰে।.

জৰুৰীকালীন সেৱাত, সময়োপযোগী ব্যথানাশক আৰু পুনৰ মূল্যায়নৰ বাবে প্ৰমাণিত বিষৰ তীব্ৰতাতকৈ এটা লেবৰेटৰী সংখ্যা বেছি গুৰুত্বপূৰ্ণ। নৰখৰ (NICE) তীব্ৰ বিষাক্ত ছিকোলEpisodesৰ ওপৰত নিৰ্দেশনায়ে দ্ৰুত ব্যথানাশক মূল্যায়ন আৰু ঘন ঘন পুনৰীক্ষণৰ পৰামৰ্শ দিয়ে, কাৰণ কম চিকিৎসা নিজেই দীঘলীয়া কষ্ট আৰু পলম হোৱা সুস্থতাৰ কাৰণ হয় (NICE, 2012)।.

Vaso-occlusive বিষৰ কোনো অঞ্চলত পোনপটীয়াকৈ বৰফৰ পেকেট এৰাই চলক যদিহে আপোনাৰ দলে নিৰ্দিষ্টভাৱে পৰামৰ্শ নিদিয়ে; ঠাণ্ডাই পেলিফেৰেল নলাবোৰ সংকুচিত কৰিব পাৰে। এই ব্যৱহাৰিক বিশদটো সৰু যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু বহুতো ৰোগীয়ে কয় যে কেইবাটাও কঠিন Episodesৰ পিছতহে কোনেও ইয়াৰ ব্যাখ্যা দিছিল।.

একিউট চেষ্ট ছিণ্ড্ৰোম: যিটো জৰুৰী অৱস্থা বহুতে ধৰিব নোৱাৰে

নতুনকৈ উশাহ ল’বলৈ অসুবিধা, বুকুৰ বিষ, নীলা-ধূসৰ ওঁঠ, মূৰ্চ্ছাগ্ৰস্ত হোৱা, জ্বৰসহ নিৰন্তৰ কাহ, বা এজন ব্যক্তিৰ নিৰ্দিষ্ট লক্ষ্যৰ তলত অক্সিজেন সম্পৃক্ততাৰ বাবে জৰুৰী সেৱাত ফোন কৰক বা জৰুৰীকালীন সেৱালৈ যাওঁক। 92% সম্পৃক্ততা এজন সাধাৰণতে 98% থকা ব্যক্তিৰ বাবে এটা ডাঙৰ হ্ৰাস হ’ব পাৰে, আনহাতে কিছুমান ৰোগীৰ এটা নিম্ন নথিভুক্ত বেছলাইন থাকে; সম্পূৰ্ণ মান আৰু পৰিৱৰ্তন উভয়ই গুৰুত্বপূৰ্ণ।.

Acute chest syndrome ত সংক্ৰমণ, হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা চৰ্বিৰ এমbolization,Pulmonary vascular obstruction, atelectasis, বা একেলগে কেইবাটাও প্ৰক্ৰিয়া অন্তৰ্ভুক্ত থাকিব পাৰে। চিকিৎসকসকলে সাধাৰণতে অক্সিজেনৰ মান, CBC, ৰেটিকুলোচাইট, জ্বৰ থাকিলে Culture, বুকুৰ ইমেজিং, আৰু কেতিয়াবা তেজৰ গেছ মূল্যায়ন কৰে; শ্বাসকষ্টৰ বাবে তেজ পৰীক্ষা এই ফলাফলবোৰত পৰিপ্ৰেক্ষিত যোগ কৰে।.

প্রাপ্তবয়স্কসকলত, অপিঅইডৰ পৰা অতিমাত্ৰা নিচাজাতীয় পদাৰ্থ, বিষৰ পৰা অগভীৰ উশাহ, আৰু অত্যাধিক ইন্ট্রাভেনাস তৰল পদাৰ্থই শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ স্থিতি বেয়া কৰিব পাৰে। কিছুমান নিৰ্বাচিত বিষাক্ত Episodesত হস্পিতালত থকা সময়ত Incentive spirometry য়েPulmonary জটিলতা হ্ৰাস কৰে, যদিও লক্ষণ আৰম্ভ হোৱাৰ সময়ত তাৎক্ষণিক মূল্যায়নৰ বিকল্প নহয়।.

Kato আৰু সহকৰ্মীৰ দ্বাৰা 2018 চনৰ পৰ্যালোচনাই Acute chest syndrome ক জীৱনকালৰ বাবে morbidity আৰু mortality ৰ এটা মুখ্য কাৰণ হিচাপে বৰ্ণনা কৰিছে (Kato et al., 2018)। উশাহ ল’বলৈ অসুবিধা, নিচাজাতীয় পদাৰ্থ, বা বুকুৰ হেঁচাই গুৰুত্বপূৰ্ণ হ’লে নিজৰ গাড়ী চলাই নাযাব।.

জ্বৰ, সংক্ৰমণ আৰু প্লীহাৰ জৰুৰী অৱস্থা

জ্বৰৰ লগত নিস্তেজ ভাব, ৰেচ, নিম্ন ৰক্তচাপ, বিভ্ৰম বা কমকৈ প্ৰস্ৰাৱ হোৱা পৰিস্থিতিত তাৎক্ষণিক চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন। ছিকোল চেল ৰোগত, বিশেষকৈ ৰোগৰ আৰম্ভণিত বা hydroxyurea চিকিৎসাৰ সময়ত, সাধাৰণ শ্বেত ৰক্ত কণিকাৰ সংখ্যাই সংক্ৰমণৰ গুৰুত্বতাক নির্ভরযোগ্যভাৱে নাকচ কৰিব নোৱাৰে।.

প্লীহাৰ ষ্টীল (Splenic sequestration) প্ৰাথমিক শিশুসকলৰ মাজত অধিক দেখা যায় আৰু ই হঠাৎ প্লীহা বৃদ্ধি, ফ্যাকাচা, পেট ফুলা, দ্ৰুত শ্বাস-প্ৰশ্বাস আৰু হস্পিটেলৰ দ্ৰুত পতন ঘটায়। পিতৃ-মাতৃয়ে কেতিয়াবা সন্তানৰ প্লীহা অনুভৱ কৰিবলৈ শিকোৱা হয়, কিন্তু অসুস্থতাৰ সৈতে যিকোনো নতুন বৃদ্ধি পুনৰাবৃত্তি হোৱা ঘৰুৱা পৰীক্ষাৰ সলনি তাৎক্ষণিক মূল্যায়নক উদ্দীপিত কৰা উচিত।.

সাধাৰণ ভিত্তিৰ তলত ২ গ্ৰাম/ডেসিলিটাৰ বা তাতকৈ অধিক হিমোগ্লোবিন হ্ৰাস হোৱা প্লীহা বৃদ্ধিৰ সৈতে sequestration-ৰ বাবে উদ্বেগজনক। বিপৰীতে, খুব কম ৰেটিকুলোচাইট গণনাৰ সৈতে তীব্ৰ ৰক্তহীনতা aplastic crisis-ৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে, যাৰ প্ৰায়ে parvovirus B19-ৰ সৈতে সম্পৰ্ক থাকে; ৰেটিকুলোচাইট গণনাৰ ব্যাখ্যা মজ্জা সংকেত ব্যাখ্যা কৰে।.

ছেপচিছ লেবৰেটৰীত ল্যাকটেট, কల్চাৰ, CBC, কিডনি পৰীক্ষা আৰু প্রদাহ সূচক অন্তৰ্ভুক্ত থাকিব পাৰে, কিন্তু চিকিৎসাৰ সিদ্ধান্তবোৰ সকলো মান উভতি অহাৰ বাবে কেতিয়াও অপেক্ষা কৰা উচিত নহয়। জৰুৰী ধাৰাসমূহৰ প্ৰসংগত, পঢ়ক ছেপচিছ মাৰ্কাৰ সূক্ষ্মকৌশল.

ভেকচিন আৰু প্ৰতিষেধক এন্টিবায়োটিক

ভেকচিন আৰু শৈশৱৰ পেনিসিলিন প্ৰফাইল্যাক্সিসে ঝুঁকি কমায় কিন্তু জ্বৰক কম ঝুঁকিৰ নকৰে। এজন ৰক্ত বিশেষজ্ঞ বা শিশু বিশেষজ্ঞৰ দলৰ সৈতে আপোনাৰ ব্যক্তিগত পৰিকল্পনা নিশ্চিত কৰক, বিশেষকৈ Splenectomy, ভ্ৰমণ, এজন নতুন শিশু বা স্থানীয় টিকাকৰণ সময়সূচীত পৰিৱৰ্তনৰ পিছত।.

ষ্ট্ৰোক আৰু স্নায়বিক সতৰ্কতামূলক লক্ষণৰ বাবে তাৎক্ষণিক পদক্ষেপৰ প্ৰয়োজন

HbSS বা HbS-beta-zero থ্যালাছেমিয়া থকা শিশুক সাধাৰণতে ২ বছৰৰ পৰা ১৬ বছৰ বয়স পৰ্যন্ত ট্ৰান্সক্ৰেনিয়াল ডপ্লাৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্ক্ৰীনিং কৰোৱা হয়। ২০০ ছেমি/ছেকেন্ড বা তাতকৈ অধিকৰ এটা অস্বাভাৱিক সময়-গড় সৰ্বোচ্চ গড় গতিয়ে ষ্ট্ৰোকৰ ঝুঁকি যথেষ্ট বৃদ্ধি চিনাক্ত কৰে আৰু তাৎক্ষণিক বিশেষজ্ঞ কাৰ্য প্ৰয়োজন কৰে।.

দীৰ্ঘমাদী ৰক্ত সঞ্চালন চিকিৎসাই অস্বাভাৱিক ডপ্লাৰ ফলাফল থকা শিশুসকলৰ প্ৰথম ষ্ট্ৰোকৰ ঝুঁকি কমাব পাৰে, কিন্তু ই অতিৰিক্ত প্ৰয়োজন সৃষ্টি কৰে: লৌহ-অতিরিক্ত নিৰীক্ষণ, এন্টিবডি স্ক্ৰীনিং, আৰু দাতা কোষৰ সাৱধানী মিলিছে। এইটো এটা বিশেষ যত্ন, এটা এপৰ মাধ্যমে পৰিচালিত কৰাৰ ফলাফল নহয়।.

বয়স্কসকলে ক্লাছিক নাটকীয় ষ্ট্ৰোক অবিহনে ক্ষণস্থায়ী স্নায়ৱিক লক্ষণ, জ্ঞানীয় পৰিৱৰ্তন, বা নিৰৱচ্ছিন্ন মস্তিস্কৰ আঘাত থাকিব পাৰে। এটা ১০ মিনিটৰ শব্দ-বিচাৰৰ অসুবিধাৰ ঘটনাৰ বাবেও জৰুৰী মূল্যায়নৰ প্ৰয়োজন কিয়নো ক্ষণস্থায়ী ইচিকেমিক লক্ষণবোৰ সতৰ্কবাণী হ'ব পাৰে, নিশ্চয়তা নহয়।.

ডঃ থমাছ ক্লেইনে পৰিয়ালক সাধাৰণ বিষৰ পৰিকল্পনাৰ কাষত তেওঁলোকৰ স্থানীয় ছিকোল জৰুৰী যোগাযোগ নম্বৰ সুৰক্ষিত কৰিবলৈ পৰামৰ্শ দিয়ে। ই সেই কেইমিনিটৰ সময়ত এটাক সিদ্ধান্ত আঁতৰ কৰে যেতিয়া এজন শিশু বা বয়স্কই যোগাযোগ কৰিবলৈ সংগ্ৰাম কৰিব পাৰে।.

সংকতৰ মাজত বৃক্ক, চকু আৰু হাওঁফুক সুৰক্ষা দিয়

এলবুমিনিউৰিয়া ছিকোল নেফ্ৰোপ্যাথিৰ এক আৰম্ভণিৰ লক্ষণ হ'ব পাৰে। প্ৰস্ৰাৱৰ এলবুমিন-ক্ৰেটিনিন অনুপাত ৩০ মিলিগ্রাম/গ্ৰাম বা তাতকৈ বেছি হোৱা বেছিভাগ বৰ্ষীয় লোকৰ বাবে অস্বাভাৱিক আৰু পুনৰ পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা নিশ্চিত কৰা উচিত কিয়নো জ্বৰ, ব্যায়াম, ঋতুস্ৰাৱ, আৰু ডিহাইড্রেশ্যনে ইয়াক ক্ষণস্থায়ীভাৱে বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।.

ছিকোল চেল ৰোগত ক্ৰেটিনিন মিছাভাৱে সাধাৰণ দেখা দিব পাৰে কাৰণ বৃদ্ধি পোৱা টিউবুলৰ নিঃসৰণ আৰু কম পেশী ভৰক ফিলট্ৰেশ্যন হ্ৰাস হ'বলৈ বাধা দিব পাৰে। চিষ্টাটিন চি বা সংমিশ্ৰিত সমীকৰণে উপযোগী প্ৰসংগ যোগ কৰিব পাৰে, আনহাতে স্থায়ী ফেনাৰ দৰে প্ৰস্ৰাৱ মূল্যায়নৰ যোগ্য; চাওঁক প্ৰস্ৰাৱত প্ৰোটিনৰ নিৰ্দেশনা.

HbSC ৰোগত ৰোগীৰ দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যা, বিশেষকৈ ৰেটিনোপেথী, অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ। আন আন ক্ষেত্ৰত এই ৰোগ কম স্পষ্ট হ'ব পাৰে। হঠাৎ দৃষ্টিশক্তিৰ স্বচ্ছতা কমি যোৱা, পোহৰৰ ঝিকিমিকি দেখা, দৃষ্টিৰ সন্মুখত পৰ্দা পৰাৰ দৰে অনুভৱ কৰা, বা হঠাতে দৃষ্টি ঝাপসা হোৱা আদি লক্ষণ দেখা দিলে লগা লগে চক্ষু বিশেষজ্ঞৰ সহায় লোৱা উচিত, কেই সপ্তাহৰ পিছত সাধাৰণ পৰীক্ষাৰ বাবে অপেক্ষা কৰা উচিত নহয়।.

গৰ্ভধাৰণ কালত শৰীৰত স্বাভাবিকভাৱে জলীয় অংশ বৃদ্ধি পায় আৰু মাতৃ ও গৰ্ভস্থ শিশুৰ বাবে কিছুমান বিপদ বাঢ়ে। গতিকে, গৰ্ভধাৰণৰ আৰম্ভণিতেই কিডনি আৰু ইউৰিনৰ পৰীক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। গৰ্ভধাৰণৰ সময়ত GFR-ৰ পৰিবৰ্তন কেনেকুৱা ধৰণৰ পৰিবৰ্তন স্বাভাবিক আৰু কেনেকুৱা চিন্তাজনক, সেইয়া নিৰূপণ কৰাত সহায় কৰে।.

চিকিৎসাৰ বিকল্প, হাইড্ৰোক্সিউৰিয়া আৰু ৰক্ত সঞ্চালনৰ সুৰক্ষা

সাধারণত CBC আৰু ৰেটিকুলোচাইট গণনা (reticulocyte count) কৰা হয় প্ৰতি ৪ সপ্তাহত এবাৰকৈ, যাতে হাইড্রক্সিউৰিয়াৰ (Hydroxyurea) সঠিক মাত্রা নিৰূপণ কৰিব পৰা যায়। তাৰ পিছত, চিকিৎসা কৰা দলৰ সিদ্ধান্ত অনুসৰি, দীৰ্ঘ অন্তৰালত পৰীক্ষা কৰা হয়। MCV বৃদ্ধি পোৱাটো চিকিৎসাৰ এটা প্ৰত্যাশিত প্ৰভাৱ, আনহাতে ৰক্ত কোষৰ সংখ্যা অত্যাধিক কমি গ'লে (severe cytopenia) ঔষধৰ পুনৰীক্ষণ আৰু কেতিয়াবা ঔষধ কিছুসময়ৰ বাবে বন্ধ কৰাৰ প্ৰয়োজন হয়।.

সাধাৰণ ৰক্ত সঞ্চালনে (Simple transfusion) শৰীৰৰ অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া ক্ষমতা বৃদ্ধি কৰে, কিন্তু HbSS ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত অধিক হিমোগ্লোবিনৰ ঘনত্বে ৰক্তৰ সান্দ্ৰতা (viscosity) বঢ়াব পাৰে। বহুতো Acute Protocol-ত Post-transfusion hemoglobin ১০ g/dL-ৰ ওপৰত নিয়া নহয়, যদিহে কোনো বিশেষ বিভাগৰ বিশেষজ্ঞই বেলেগ লক্ষ্য নিৰ্ধাৰণ নকৰে। Exchange transfusion বিশেষ কিছু গুৰুতৰ জটিলতাৰ বাবে ব্যৱহাৰ কৰা হয়।.

বাৰম্বাৰ ৰক্ত সঞ্চালন কৰাৰ পিছত শৰীৰত লোৰ পৰিমাণ বৃদ্ধি (Iron overload) হোৱাৰ সম্ভাৱনা বাঢ়ে। এই পৰিমাণ ফেরিটিন (ferritin) আৰু প্ৰয়োজন সাপেক্ষে লিভাৰ বা হৃদপিণ্ডৰ MRI-ৰ দ্বাৰা নিৰূপণ কৰা হয়। প্রদাহ (inflammation) হ'লে ফেরিটিনৰ পৰিমাণ বাঢ়ে, গতিকে কেৱল এটা উচ্চ পৰিমানে শৰীৰত অধিক লো জমা হোৱাৰ প্ৰমাণ নিদিয়ে। আমাৰ লোহাৰ অধ্যয়ন গাইড সীমাবদ্ধতাসমূহ বুজাই।.

HbSS আৰু HbS-beta-zero ৰোগৰ বাবে হাইড্রক্সিউৰিয়া (Hydroxyurea) আটাইতকৈ বেছি কাৰ্যকৰী। HbSC ৰোগত ইয়াৰ সুফলৰ বিষয়ে এতিয়াও নিশ্চিত তথ্য কম আৰু সিদ্ধান্ত বহুলাংশে ব্যক্তিগত হয়। ঔষধৰ পৰিকল্পনাত গৰ্ভধাৰণ আৰু গৰ্ভনিৰোধক সম্পৰ্কীয় আলোচনা, ঔষধ গ্ৰহণত অসুবিধাৰ কাৰণসমূহ, আৰু ঔষধ নিৰ্ধাৰিত সময়ত গ্ৰহণ নকৰা হ'লে কি কৰা উচিত, সেই সম্পৰ্কীয় লিখিত নিৰ্দেশনা অন্তৰ্ভুক্ত থাকিব লাগে।.

গৰ্ভধাৰণ, প্ৰজনন ক্ষমতা আৰু HbS সহ পৰিয়ালৰ পৰিকল্পনা

গৰ্ভধাৰণৰ পূৰ্বে কৰা পৰ্যবেক্ষণত জিনোটাইপ (genotype), হিমোগ্লোবিনৰ স্বাভাবিক মাত্রা, কিডনিৰ কাৰ্যকাৰিতা, ইউৰিনত এলবুমিন, ৰক্তচাপ, পূৰ্বৰ ৰক্ত সঞ্চালনৰ তথ্য, ৰক্ত কণিকাৰ বিৰুদ্ধে এণ্টিবডি, টীকাকৰণ আৰু সেৱন কৰা ঔষধৰ বিষয়ে আলোচনা কৰা উচিত। গৰ্ভধাৰণ কালত হাইড্রক্সিউৰিয়া (Hydroxyurea) ব্যৱহাৰৰ সিদ্ধান্ত ব্যক্তিগতভাৱে বিশেষজ্ঞৰ সৈতে আলোচনা কৰি ল'ব লাগে; কেৱল ইণ্টাৰনেটৰ পৰামৰ্শৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ঔষধ বন্ধ বা পুনৰ আৰম্ভ কৰা উচিত নহয়।.

HbSS ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত কম হিমোগ্লোবিনৰ বাবে স্বয়ংক্ৰীয়ভাৱে আইৰণ (Iron) নিবশ্যক কৰা উচিত নহয়। আইৰণৰ অভাৱ (Iron deficiency) একেলগে থাকিব পাৰে, বিশেষকৈ গৰ্ভধাৰণ বা অত্যাধিক ঋতুস্ৰাৱৰ সময়ত। কিন্তু ফেরিটিন (ferritin) আৰু ট্ৰান্সফাৰিন ছেচ্যুৰেশন (transferrin saturation)-এ চিকিৎসা নিৰ্দেশ কৰা উচিত, কাৰণ কেৱল ৰক্ত কোষ ভাঙি যোৱাই (chronic hemolysis) আইৰণৰ অভাৱ নুবুজায়।.

যেতিয়া দুয়োটা পিতৃ-মাতৃৰ প্ৰাসংগিক হিমোগ্লোবিন ভেক্টৰ (hemoglobin variants) থাকে, তেতিয়া জেনেটিক কাউন্সেলিং (genetic counseling)-এ গৰ্ভধাৰণৰ সম্ভাৱনা, গৰ্ভকালত ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ বিকল্পসমূহ, দাতাৰ বিকল্পসমূহ, আৰু বংশগতি পৰীক্ষা (preimplantation genetic testing) সম্পৰ্কে ব্যাখ্যা কৰিব পাৰে, পৰিয়ালক কোনো এক নিৰ্দিষ্ট সিদ্ধান্তৰ পিনে ঠেল নিদিয়াৰ উদ্দেশ্যেৰে। ইয়াৰ উদ্দেশ্য হৈছে অৱগত সিদ্ধান্ত গ্ৰহণ কৰা, আতংকিত নোহোৱা।.

গৰ্ভধাৰণৰ আন কিছু গুৰুত্বপূৰ্ণ পৰীক্ষাগাৰৰ সংকেতৰ বাবে, চাওক গৰ্ভধাৰণৰ দিনটোৰ লবীৰ উদ্বেগসমূহ. । প্ৰতিটো মাতৃসেৱা হস্তান্তৰৰ (maternity handover) সময়ত ৰোগীৰ পৰিচিত বেছলাইন তথ্য অন্তৰ্ভুক্ত কৰিব লাগে; এই তথ্যই হিমোগ্লোবিনৰ ফলাফলৰ ব্যাখ্যা সলনি কৰে।.

এপইণ্টমেণ্টৰ মাজত পৰীক্ষাৰ ফলাফলৰ সুৰক্ষিত ব্যৱহাৰ

জিনোটাইপ, সাধাৰণ হিমোগ্লোবিন, সাধাৰণ অক্সিজেন সম্পৃক্ততা (যদি জনা যায়), ৰক্তৰ গোট আৰু এণ্টিবডি, বৰ্তমানৰ ঔষধসমূহ, ৰক্ত সঞ্চালনৰ তাৰিখ, আৰু জৰুৰীকালীন যোগাযোগৰ তথ্য সম্বলিত এখন একপৃষ্ঠাৰ নথি ৰাখক। ই অপৰিচিত জৰুৰীকালীন বিভাগত সময় সাশ্রয় কৰে আৰু HbSS বেছলাইনক নতুনকৈ চিনাক্ত কৰা ৰক্তহীনতা বুলি ভুল কৰাৰ সম্ভাৱনা কমায়।.

কান্টেষ্টি হৈছে এক... AI lab test interpretation service-ত যিয়ে আপলোড কৰা পৰীক্ষাগাৰৰ প্ৰতিবেদনসমূহ সংগঠিত কৰিব পাৰে আৰু আলোচনাৰ বাবে ধৰণসমূহ চিহ্নিত কৰিব পাৰে, যেনে হেমোলাইসিস (hemolysis) সূচক, কিডনিৰ পৰিবৰ্তন, আৰু ঔষধ নিৰীক্ষণ। এইটোৱে আপোনাৰ বুকু চাব নোৱাৰে, অক্সিজেন নিৰূপণ কৰিব নোৱাৰে, বা Acute Chest Syndrome, sepsis, বা stroke-ৰ লক্ষণ দেখা দিলে জৰুৰীকালীন সেৱাৰ বিকল্প নহয়।.

এটা নথিপত্ৰৰ সাধাৰণ পৰিসীমাৰ বাহিৰত থকা ফলাফল স্বয়ংভাৱে বিপদজনক নহয়, আৰু এটা পৰিসীমাৰ ভিতৰত থকা ফলাফলো বিপদজনক হ’ব পাৰে যদি ই আকস্মিকভাৱে পৰিবৰ্তিত হৈছে। প্ৰতিবেদনৰ পতাকা আৰু সাধাৰণ পৰিসীমাৰ ব্যাখ্যাৰ বাবে পঢ়ক সাধাৰণ পৰিসীমাৰ বাহিৰৰ ফলাফলৰ অৰ্থ.

Kantesti-ৰ চিকিৎসাসম্পৰ্কীয় পদ্ধতি নিৰ্ধাৰিত পদ্ধতি আৰু সীমাৰ বিপৰীতে মূল্যায়ন কৰা হয়; যিসকলে আমাৰ সুৰক্ষাৰ বিষয়ে জানিব বিচাৰে তেওঁলোকে পঢ়িব পাৰে চিকিৎসাগত বৈধতা মানদণ্ড. । আপোনাৰ হেমাটোলজিৰ সাক্ষাৎকাৰৰ লগত মূল PDF লৈ যাওক—OCR উপযোগী, কিন্তু উৎস প্ৰতিবেদনখনেই অভিলেখ হৈ ৰ’ব।.

ছিকল সেল ৰোগৰ বাবে এক স্পষ্ট জৰুৰী কাৰ্য পৰিকল্পনা

ইমেৰ্জেন্সি কৰ্মচাৰীক কওক যে আপোনাৰ ছিকোল চেল ৰোগ আছে, আপোনাৰ জেনোটাইপ জনা থাকিলে কওক, আৰু আপোনাৰ সাধাৰণ épisode-ৰ পৰা কি ভিন্ন হৈছে বৰ্ণনা কৰক। শেহতীয়া ৰক্ত সঞ্চালন, বেছলাইন হিমোগ্লোবিন, ইতিমধ্যে গ্ৰহণ কৰা বিষৰ ঔষধৰ পৰিমাণ আৰু সময়, এলার্জি, গৰ্ভধাৰণ, আৰু পূৰ্বৰ একিউট চেষ্ট সিনড্ৰোম বা ষ্ট্ৰোকৰ উল্লেখ কৰক।.

যদি ছাটিৰ লক্ষণ বাঢ়ি গৈছে, তেন্তে ঘৰৰ পালছ অক্সিমিটাৰ অস্বাভাৱিক হোৱালৈ অপেক্ষা নকৰিব। সাধাৰণ ডিভাইসে ঠাণ্ডা আঙুলি, নখৰ ৰং, আন্দোলন, শোণিত সঞ্চালনৰ অভাৱ, আৰু কিছুমান ছালৰ বৰ্ণৰ সৈতে ভুল পঢ়িব পাৰে; লক্ষণ আৰু চিকিৎসাসম্পৰ্কীয় মূল্যায়ন এটা নিৰ্ভৰযোগ্য ডিসপ্লেতকৈ বেছি গুৰুত্বপূৰ্ণ।.

যদি আপুনি এজন শিশুক চোৱা-চিতা কৰে, তেন্তে তেওঁলোকৰ দলক লিখিত জ্বৰৰ সীমা, বিষ উপশমৰ পৰিকল্পনা, আৰু স্প্লিন-চেকৰ নিৰ্দেশনা বিচৰক। যদি আপুনি এজন প্ৰাপ্তবয়স্ক, তেন্তে আপোনাৰ ফোনত এটা প্ৰতিলিপি ৰাখক আৰু এজন বিশ্বস্ত ব্যক্তিক দিয়ক; পৰিয়ালৰ স্বাস্থ্য অভিলেখৰ পৰিকল্পনা ইয়াক সহজ কৰিব পাৰে।.

Kantesti-ৰ চিকিৎসকৰ দল, যাৰ ভিতৰত আমাৰ মেডিকেল এডভাইজাৰী ব’ৰ্ড, অন্তৰ্ভুক্ত, তেওঁলোকে চিকিৎসালয়ৰ ব্যাখ্যা সম্পৰ্কীয় শিক্ষাৰ সমৰ্থন কৰে, আনহাতে ইমাৰ্জেন্সিৰ সিদ্ধান্তসমূহ ব্যক্তিগতভাৱে চিকিৎসা সেৱাৰ দ্বাৰাই লোৱা উচিত। আমাৰ সংস্থা আৰু চিকিৎসাসম্পৰ্কীয় উদ্দেশ্য সম্পৰ্কে জানিবলৈ, চাওক আমাৰ দল আৰু পদ্ধতি.

সঘনাই সোধা প্ৰশ্ন