Autoimuninio encefalito diagnozė nustatoma įvertinus simptomų pobūdį, smegenų skysčio tyrimus, MRT ir EEG, kartu atmetant infekcijas bei kitas priežastis. Vien kraujyje aptikti antikūnai diagnozės patvirtinti negali, o neigiami antikūnų tyrimų rezultatai ne visada leidžia ligą atmesti; staigus sumišimas, pirmasis priepuolis ar sąmonės pritemimas reikalauja skubaus įvertinimo.
Svarbiausios išvados
- Diagnozė reikalingas klinikinis sindromas, atitinkantis ligą, ir jį patvirtinantys tyrimai, o ne vienas teigiamas antikūnų tyrimo rezultatas.
- Simptomų atsiradimo laikas yra svarbu: nustatyti galimo autoimuninio encefalito kriterijai pabrėžia, kad liga progresuoja greičiau nei per 3 mėnesius.
- Skubus įvertinimas būtina staiga prasidėjus sumišimui, ištikus pirmajam priepuoliui, pritemus sąmonei, pakitus kvėpavimui ar sparčiai blogėjant elgesiui.
- Priepuolio trukmė 5 minutes trunkančiam arba pasikartojančiam priepuoliui, po kurio neatgaunama sąmonė, reikalinga skubi pagalba.
- Suporuotas antikūnų tyrimas paprastai reiškia, kad tiriamas ir smegenų skystis, ir kraujo serumas; informatyviausias mėginys priklauso nuo antikūnų rūšies.
- Antikūnai prieš NMDA receptorius turėtų apimti CSF IgG prieš GluN1; viename tyrime nustatyta, kad 14.4% patvirtintų atvejų serumo antikūnų nebuvo.
- Normalus MRT arba CSF savaime neatmeta autoimuninio encefalito, ypač ankstyvoje ligos stadijoje arba esant tam tikriems antikūnų sindromams.
- Neigiami antikūnai reikia iš naujo įvertinti sindromą, tyrimų grupę ir objektyvius įrodymus, o ne automatiškai atmesti diagnozę ar pradėti gydymą.
- Kiti žingsniai gali apimti stebėjimą ligoninėje, infekcijos gydymą, specialisto skiriamą imunoterapiją ir antikūnų rezultatais pagrįstą vėžio patikrą.
Kas patvirtina autoimuninio encefalito diagnozę?
Autoimuninio encefalito diagnozė nustatoma susiejant greitai progresuojantį neurologinį sindromą su CSF, MRT, EEG ir antikūnų tyrimų rezultatais, kartu pagrįstai atmetant kitas priežastis. Įprastai pradiniame vertinime atsižvelgiama į ligos progresavimą per mažiau nei 3 mėnesius, o ne vien į antikūnų tyrimo kraujyje rezultatą.
2016 m. sistema skiria galimas, tikėtinas ir sindromui būdingas neabejotinas diagnozes; šios kategorijos nėra tarpusavyje pakeičiami sunkumo rodikliai. Galimas autoimuninis encefalitas diagnozuojamas esant poūmėms atminties problemoms, pakitusiai psichikos būklei arba psichikos simptomams ir bent vienam 1 kriterijus atitinkančiam požymiui — naujiems židininiams požymiams, nepaaiškinamiems traukuliams, CSF pleocitozei arba būdingiems MRT radiniams — bei pagrįstai atmetus kitas priežastis (Graus ir kt., 2016).
Kiekvienas tyrimas atsako į skirtingą klausimą: MRT įvertina smegenų struktūrą, EEG matuoja elektrinį aktyvumą, CSF padeda įvertinti centrinės nervų sistemos aplinką, o antikūnai gali padėti nustatyti mechanizmą. Įvairių Makro-TSH yra nedažnas, bet jis gali sukelti nuolat padidėjusį išmatuotą TSH esant normaliam skydliaukės hormonų kiekiui ir nedaug simptomų. Heterofiliniai antikūnai taip pat gali trukdyti imunologiniams tyrimams; užuomina dažnai būna TSH, kuris atsisako įgauti klinikinę prasmę per nepriklausomų rūšių įrodymų visuma yra įtikinamesnė nei to paties kraujo tyrimų rinkinio kartojimas, tačiau nėra universalaus balo, pagal kurį jų rezultatai būtų paverčiami diagnoze.
Kantesti yra AI kraujo tyrimo analizatorius skirta įkeltiems kraujo tyrimų rezultatams paaiškinti, o ne encefalitui diagnozuoti ar MRT, EEG arba spinalinio skysčio tyrimams interpretuoti. Mūsų veiklos sritis aprašyta mūsų JK organizacijoje; net 1 naują sumišimo ar traukulių epizodą turi įvertinti gydytojas, o ne internetinė konsultacija.
Dėl kokių simptomų reikia skubaus įvertinimo?
Staiga atsiradus sumišimui, pirmą kartą ištikus traukuliams, sutrikus sąmonei arba sparčiai blogėjant elgesiui, būtina skubi medicininė pagalba, neatsižvelgiant į tai, ar priežastis yra autoimuninis encefalitas. Traukuliai, trunkantys 5 minutės, pasikartojantys traukuliai be sąmonės atgavimo, pasunkėjęs kvėpavimas ar naujai atsiradęs vienos pusės silpnumas yra pagrindas nedelsiant skambinti vietos skubiosios pagalbos numeriu.
Elgesio pokyčiai tampa skubios medicininės pagalbos reikalaujančia būkle, kai juos lydi dezorientacija, negalėjimas atpažinti pažįstamų žmonių, neįprasti pasikartojantys judesiai, smarkiai sutrikęs miegas arba negalėjimas užtikrinti savo saugumo. Karščiavimas kartu su galvos skausmu, sprando rigidiškumu ar sumišimu taip pat kelia įtarimą dėl infekcijos; 1 kolapso epizodo arba labai sumažėjusio reagavimo pakanka, kad būtų kreipiamasi į skubiosios pagalbos skyrių, o ne laukiama, kol pakils temperatūra.
Insultas, sumažėjęs gliukozės kiekis kraujyje, apsinuodijimas ir infekcinis encefalitas iš pradžių gali būti panašūs į autoimuninę būklę valandas. Naujai atsiradęs veido nusvirimas, rankos silpnumas, kalbos sutrikimas ar staigus regėjimo praradimas turėtų paskatinti reaguoti taip pat skubiai, kaip aprašyta mūsų įspėjamuosiuose insulto požymiuose, net jei antikūnų tyrimų panelė jau užsakyta.
Traukulių priepuolio metu apsaugokite žmogų nuo šalia esančių pavojų, paminkštinkite galvą ir matuokite priepuolio trukmę; nelaikykite žmogaus ir nekiškite nieko jam į burną. Pasibaigus judesiams, jei žmogus kvėpuoja normaliai, paguldykite jį į stabilią šoninę padėtį ir pasakykite skubiosios pagalbos darbuotojams, ar priepuolis truko iki 5 minutės, ar žmogus atgavo sąmonę ir kokių vaistų ar medžiagų neseniai vartojo.
Dėl kokio klinikinio simptomų pobūdžio autoimuninis encefalitas tampa labiau tikėtinas?
Per kelias dienas ar savaites atsiradęs naujas atminties sutrikimo, traukulių, psichikos simptomų, kalbos pokyčių ar judesių sutrikimų derinys kelia didesnį įtarimą nei bet kuris pavienis simptomas. Trumpesnis nei3 mėnesių diagnostinis laikotarpis apima poūmį pokytį, palyginti su pradine būkle; tai nėra taisyklė, kad prieš atliekant tyrimus simptomai turi tęstis 3 mėnesius.
Visą gyvenimą buvę sunkumai susikaupti skiriasi nuo staiga atsiradusio negalėjimo įsiminti naujos informacijos ar sekti pokalbio. Skirtumas tarp visą gyvenimą pasireiškiančių dėmesio simptomų ir staigaus pokyčio yra svarbus, nes 2 savaičių naujos dezorientacijos, traukulių ir blogėjančios kalbos negalima saugiai paaiškinti vien ankstesne psichikos ar raidos diagnoze.
Skirtingiems antikūnų sindromams būdingi skirtingi požymiai: sergant anti-NMDA receptorių encefalitu gali pasireikšti psichikos būklės pokyčiai, kalbos sutrikimas, traukuliai, nenormalūs judesiai ir autonominės nervų sistemos nestabilumas. Su LGI1 susijusi liga gali sukelti labai trumpus, dažnus veido ir rankos trūkčiojimo epizodus bei atminties sutrikimą, kartais natrio kiekiui nukritus žemiau 135 mmol/l; šie epizodai gali prasidėti dar iki akivaizdaus kognityvinių funkcijų blogėjimo, o galvos odos EEG gali neužfiksuoti aiškaus jų koreliato.
Kai sergantysis negali tiksliai apibūdinti savo būklės, šeimos narių pastebėjimai dažnai padeda nustatyti simptomų atsiradimo eigą. Pateikite 3 konkrečių pavyzdžių, pavyzdžiui, pokalbio pamiršimą per kelias minutes, naujai atsiradusį nepaaiškinamą traukulių priepuolį ir staiga atsiradusį negalėjimą naudotis įprastais daiktais, ir nurodykite datas, miego bei vaistų vartojimo pokyčius; simptomų seka padeda gydytojams atskirti encefalitą nuo delyro, vaistų poveikio ir pirminio psichikos sutrikimo.
Kokie kraujo tyrimai atliekami ir kokios alternatyvios priežastys pirmiausia tikrinamos?
Pirminiai autoimuninio encefalito tyrimai apima skubų grįžtamų metabolinių, toksinių ir infekcinių priežasčių įvertinimą, kartu atliekant neurologinius tyrimus. Gliukozės, natrio, kalcio, magnio, inkstų ir kepenų tyrimų rezultatai padeda nustatyti panašias būkles; gliukozės kiekis, mažesnis nei 54 mg/dL, arba 3,0 mmol/l, pats savaime gali sukelti sunkių neurologinių simptomų.
Mažą gliukozės kiekį reikia nedelsiant gydyti, o ne aiškinti autoantikūnų tyrimo rezultatu. Mūsų paaiškinime apie mažos gliukozės priežastys aptariamas vaistų ir ligų poveikis; šiuo atveju gydytojai taip pat tiria natrio koncentracijos sutrikimus, oksigenaciją, anglies dioksido susilaikymą ir vaistų poveikį, nes 1 grįžtamasis sutrikimas gali paaiškinti klinikinį vaizdą arba pasireikšti kartu su smegenų uždegimu.
Natrio koncentracija vertinama atsižvelgiant į gliukozės kiekį ir pokyčio greitį, o ne vien į tai, ar laboratorija pažymi rezultatą kaip nukrypstantį nuo normos. Natrio koncentracija 128 mmol/L esant ryškiai hiperglikemijai fiziologiškai vertinama kitaip nei 128 mmol/L, kai gliukozės kiekis normalus; natrio koncentracijos vertinimas, atsižvelgiant į gliukozės kiekį, padeda paaiškinti šį skirtumą, tačiau korekciją ir gydymą turi atlikti klinikinė komanda.
Normalūs uždegimo žymenys kraujyje neatmeta uždegimo, daugiausia apėmusio nervų sistemą, o dideli žymenų rodikliai neparodo jo priežasties. Kantesti negali diagnozuoti autoimuninio encefalito remiantis CBC ar CRP rezultatu; kol organizuojamas likvoro tyrimas, dažnai per pirmąsias , nutraukite didelės dozės kai tik įmanoma.
Ką parodo autoimuninio encefalito smegenų skysčio tyrimai?
Autoimuninio encefalito tyrimas iš nugaros smegenų skysčio atliekamas ieškant uždegimo požymių, neuronų antikūnų ir infekcijų smegenų skystyje, kuris paprastai paimamas atliekant juosmeninę punkciją. Didesnis nei 5 ląstelių/µL leukocitų skaičius atitinka pleocitozės ribą, taikomą pagal pripažintus diagnostikos kriterijus, tačiau nei padidėjęs, nei normalus ląstelių skaičius pats savaime nenulemia diagnozės.
Į prašymą atlikti likvoro tyrimus paprastai įtraukiami ląstelių skaičiaus, baltymo, gliukozės kartu su tuo pat metu paimto kraujo gliukozės tyrimai, oligokloninių juostų tyrimas, IgG indeksas ir atitinkami mikrobiologiniai tyrimai. Daugelis laboratorijų teigiamu rezultatu laiko Makro-TSH yra nedažnas, bet jis gali sukelti nuolat padidėjusį išmatuotą TSH esant normaliam skydliaukės hormonų kiekiui ir nedaug simptomų. Heterofiliniai antikūnai taip pat gali trukdyti imunologiniams tyrimams; užuomina dažnai būna TSH, kuris atsisako įgauti klinikinę prasmę per tik likvore aptinkamas juostas, nors ribinės vertės skiriasi; smegenų skysčio oligokloninių juostų interpretavimą paaiškina, kodėl šios juostos rodo imuninį aktyvumą nervų sistemoje, bet konkrečiai nepatvirtina encefalito ar išsėtinės sklerozės.
Vertinant baltymų kiekį reikia atsižvelgti į amžių ir mėginio kokybę: suaugusiojo rezultatas 60 mg/dL pagal vienos laboratorijos intervalą gali būti šiek tiek padidėjęs, bet pagal amžių pakoreguotą intervalą – ne toks ryškus. Atliekant trauminę punkciją į mėginį gali patekti cirkuliuojančių ląstelių ir baltymų; labai mažas likvoro ir kraujo gliukozės santykis kreipia dėmesį į infekcijas, piktybinį pažeidimą ar kitas priežastis, o ne į autoimuniniam susirgimui būdingą požymį.
Juosmeninė punkcija atliekama patikrinus procedūros saugumą, įskaitant antikoaguliantų vartojimą, trombocitų būklę ir tai, ar dėl tyrimo metu nustatytų požymių pirmiausia reikia atlikti vaizdinį tyrimą. Informuokite komandą apie paskutinę kiekvieną antikoagulianto dozę ir bet kokią ankstesnę stuburo procedūrą; paėmus pakankamai medžiagos tiek įprastiems, tiek specializuotiems tyrimams, sumažėja tikimybė, kad prireiks 2 pakartotinių punkcijų vien dėl to, kad antikūnų tyrimas buvo įtrauktas vėliau.
| Lygis | Diapazonas | Ką tai reiškia |
|---|---|---|
| Suaugusiųjų CSF baltųjų kraujo ląstelių | Paprastai 0–5 ląstelės/µL | Daugiau kaip 5 ląstelės/µL rodo pleocitozę, tačiau tokį patį radinį gali lemti infekcijos ir kiti uždegiminiai sutrikimai. |
| Suaugusiųjų CSF baltymai | Dažnai maždaug 15–45 mg/dL | Referencinės ribos laboratorijose ir pagal amžių labai skiriasi; padidėjimas nėra specifinis autoimuniniam encefalitui. |
| CSF ir serumo gliukozės santykis | Dažnai maždaug 0,6 | Jei santykis mažesnis nei maždaug 0,4, reikia tirti kitas priežastis; vertinkite atsižvelgdami į mėginio paėmimo laiką ir gliukozės kiekį serume. |
| CSF IgG indeksas | Viršutinė riba dažnai yra maždaug 0,7 | Vadovaukitės tyrimą atlikusios laboratorijos intervalu ir poriniais serumo matavimais; padidėjęs indeksas rodo intratekalinį imuninį aktyvumą, bet ne konkrečią diagnozę. |
Kodėl vien kraujo antikūnų tyrimų rezultatai negali patvirtinti diagnozės
Teigiamas neuronų antikūnų tyrimo kraujyje rezultatas negali patvirtinti autoimuninio encefalito, jei nėra atitinkamo klinikinio sindromo ir tinkamų tai pagrindžiančių įrodymų. Tyrimas 2 mėginių tipai — serumas ir CSF —paprastai padeda tiksliau interpretuoti rezultatus, nes antikūnų jautrumas, specifiškumas ir klinikinė reikšmė kraujotakoje bei centrinėje nervų sistemoje skiriasi.
Antikūno pavadinimas, imunoglobulinų klasė, tyrimo metodas ir mėginys yra svarbesni už žodį „teigiamas“. Anti-NMDA receptoriaus encefalito atveju svarbus radinys yra IgG prieš GluN1, o nedidelis GAD65 antikūnų kiekis serume gali rodyti su diabetu susijusį autoimuninį procesą, o ne smegenų ligą; mūsų GAD65 rezultato interpretavimo paaiškina, kodėl 1 slenkstis negali būti perkeltas į kitus tyrimo metodus.
Netikėtai gauti tik serumo mėginio teigiami rezultatai gali būti tikrinami kitu metodu, ypač kai jie neatitinka neurologinio klinikinio vaizdo. Kai kuriuos antikūnus, įskaitant LGI1, serume galima aptikti lengviau, todėl neigiamas CSF rezultatas ne visais atvejais paneigia diagnozę; teigiamų antikūnų rezultato interpretavimas paaiškina skirtumą tarp imuninės žymens aptikimo ir įrodymo, kad jis sukėlė dabartinę ligą.
Kantesti yra AI kraujo tyrimo rezultatų interpretavimo platforma , kuris gali paaiškinti ataskaitos formuluotę, nepaverčiant 1 serumo rezultato encefalito diagnoze. Teigiamas ANA rezultatas, komplemento sutrikimas ar skydliaukės antikūnai atsako į kitą klinikinį klausimą nei neuronų antikūnų tyrimų panelė; mūsų sisteminių autoimuninių žymenų vadovas padeda šias kategorijas atskirti.
Kaip interpretuojamas antikūnų prieš NMDA receptorius tyrimas?
Anti-NMDA receptoriaus antikūnų tyrimas yra informatyviausias, kai CSF tiriamas dėl IgG prieš GluN1 receptoriaus subvienetą. Retrospektyviniame tyrime, kuriame dalyvavo 250 pacientų, antikūnų CSF buvo aptikta visiems dalyviams, o antikūnų serume aptikta 214, todėl serumo jautrumas toje kohortoje buvo 85.6% .
Skirtumas toje kohortoje reiškia, kad 36 iš 250 pacientų — 14.4% —serumo tyrimo rezultatai buvo neigiami, nors CSF tyrimo rezultatai buvo teigiami (Gresa-Arribas et al., 2014). Šie skaičiai paaiškina, kodėl vien kraujo tyrimas gali neaptikti anti-NMDA receptorių encefalito; jie negarantuoja 100% jautrumo kiekvienoje laboratorijoje, ligos stadijoje ar taikant kiekvieną įprastoje praktikoje naudojamą tyrimo metodą.
Nustatytas tikėtino anti-NMDA receptorių sindromo kriterijus — greita pradžia ir bent 4 iš 6 simptomų grupės, nenormali EEG arba uždegiminiai CSF radiniai ir pagrįstas kitų priežasčių atmetimas. Grupės apima elgesio ar pažinimo, kalbos, traukulių, judesių sutrikimų, sąmonės slopinimo ir autonominės disfunkcijos arba hipoventiliacijos simptomus; esant sisteminei teratomai taikomas atskiras kriterijus, leidžiantis diagnozuoti esant 3 grupėms (Graus et al., 2016).
Antikūnų titrai nėra paprastas sveikimo rodiklis, o po būklės pagerėjimo išlikę antikūnai savaime nereiškia aktyvaus atkryčio. Pakartotiniu tyrimu reikėtų atsakyti į konkretų specialisto klausimą, o ne siekti neigiamo rezultato; Kantesti metodiką ir klinikinius apribojimus paaiškina, kodėl kraujo tyrimo ataskaitos aiškinimo veiksmingumo teiginių negalima taikyti šiam 1 specializuotam neurologinės diagnostikos keliui.
Ką gali parodyti MRT ir ar tyrimo vaizdas gali būti normalus?
Smegenų MRT gali padėti nustatyti autoimuninį encefalitą, parodydamas būdingus pakitimus, ypač medialinėse smilkininėse skiltyse, tačiau normalus tyrimo vaizdas šios būklės neatmeta. Abipusiai medialinių smilkininių skilčių T2/FLAIR pakitimai yra esminis nustatyto galutinės diagnozės autoimuninio limbinio encefalito kriterijaus požymis; vertinamos abu smilkininės skiltys, o ne bet kokia pavienė hiperintensinė sritis.
MRT radinius reikia vertinti atsižvelgiant į traukulių laiką, nes neseniai buvę traukuliai patys gali sukelti laikinų signalo pakitimų. Tyrimas, atliktas 1 dieną po užsitęsusių traukulių, gali skirtis nuo vėlesnio tyrimo; esant vienpusiams smilkininės skilties pakitimams taip pat reikia apsvarstyti herpes simplex encefalitą, struktūrinę ligą ir kitas priežastis, todėl radiologinio tyrimo išvada „galimas encefalitas“ nėra galutinė diagnozė.
Vaizdinis pakitimų pobūdis gali rodyti susijusį uždegiminį sutrikimą, o ne klasikinį neuronų antikūnų sindromą. Išplitę baltosios medžiagos pakitimai arba žievės radiniai gali paskatinti ištirti dėl demielinizuojančių ligų, įskaitant su MOG susijusią ligą; ši skirtis lemia, kuris antikūnų tyrimas ir mėginys yra tinkamiausi, o 1 platus autoimuninių ligų tyrimų skydelis gali nepakankamai aprėpti abu diagnostikos kelius.
Jei pirminis MRT nuolat būna normalus, tai nereiškia, kad ištyrimą galima nutraukti, kai nerimą kelia neurologinio ištyrimo, EEG ar CSF duomenys. Neurologai gali paskirti pakartotinį vaizdinį tyrimą ar pasirinkti papildomus tyrimus, o esant židininiams ar progresuojantiems radiniams taip pat reikia įvertinti dėl struktūriniai įspėjamieji smegenų pažeidimo požymiai; laikas priklauso nuo būklės blogėjimo ir diagnostinio klausimo, o ne nuo nustatytos 7 dienų pakartojimo taisyklės.
Kaip EEG padeda atliekant autoimuninio encefalito tyrimus?
EEG nustato traukulius, nekonvulsinį epilepsinį aktyvumą ir nenormalius smegenų ritmus, kurių MRT išmatuoti negali. Įprastinės EEG metu dažnai registruojama maždaug 20–30 minučių, todėl neigiamas trumpas įrašas gali neaptikti protarpinių traukulių; esant nuolat sumažėjusiam ir nepaaiškinamam reagavimui, gali būti pagrįsta nuolatinė EEG stebėsena, o ne dar vienas trumpas tyrimas.
Generalizuotas arba židininis sulėtėjimas patvirtina smegenų veiklos sutrikimą, tačiau neatskleidžia jo priežasties; panašius pokyčius gali sukelti raminamieji vaistai, metabolinė liga ir infekcijos. Ekstremalus delta šepetėlio požymis esant tinkamam klinikiniam kontekstui gali patvirtinti anti-NMDA receptorių encefalitą, tačiau jis nėra būtinas, o šio 1 modelio nebuvimas reikšmingai neatmeta sindromo.
Nuolatinė EEG ypač naudinga, kai tariamas miegas, sujaudinimas ar pasikartojantys judesiai iš tiesų gali reikšti nekonvulsinius traukulius. Stebėsena gali trukti 24 valandas ar ilgiau atsižvelgiant į klinikinę eigą; vaistai nuo traukulių vertinami kartu su inkstų funkcija ir sąveikomis, o levetiracetamo koncentracijos interpretavimas paaiškina, kodėl vaisto koncentracija neparodo encefalito sunkumo.
Galvos odos EEG gali neaptikti kai kurių trumpų židininių reiškinių, įskaitant įtariamus veido ir rankos distoninius traukulius, todėl šeimos nario vaizdo įrašas gali suteikti naudingos informacijos, jei jį darant neatidedama pagalba. Užfiksuokite kiekvieno kiekvienas reiškinio trukmę ir atsistatymo laiką, o gydymo nekeiskite remdamiesi vien laboratorine norma; lakosamido stebėsenos principai sprendžia kitą klausimą nei tai, ar pagrindinė liga yra autoimuninė.
Ar autoimuninį encefalitą galima diagnozuoti, kai antikūnų nerandama?
Neigiami antikūnų tyrimų rezultatai ne visada paneigia autoimuninį encefalitą, nes tyrimų panelės yra neišsamios, o kai kuriais klinikiniais požymiais pagrįstais atvejais antikūnų nenustatoma. Vis dėlto tikėtinai antikūnų neigiamai ligai patvirtinti reikia svaresnių objektyvių įrodymų nei vien simptomų; nustatytoje suaugusiųjų sistemoje, įvykdžius kitus kriterijus, reikalaujama bent 2 iš 3 nurodytų patvirtinančių požymių kategorijų.
The 3 pagrindžiančios kategorijos yra įtartini MRT pokyčiai, uždegiminiai likvoro radiniai ir smegenų audinio tyrimo duomenys apie uždegiminius infiltratus, leidžiantys atmesti kitą sutrikimą. Keli likvoro pakitimai vis tiek laikomi 1 kategorija, o ne keliomis nepriklausomomis kategorijomis; smegenų audinio tyrimas atliekamas retai ir nėra įprastas žingsnis, atliekamas vien tam, kad būtų įvykdyti kriterijai (Graus et al., 2016).
Prieš priskirdami atvejį antikūnų neigiamai formai, gydytojai patikrina, ar buvo ištirtas ir serumas, ir likvoras, kokie antikūnai buvo įtraukti į tyrimą ir ar gydymas buvo pradėtas prieš paimant mėginius. A 2 mėginių neigiamas tyrimų rinkinys yra informatyvesnis už vien neigiamą serumo tyrimą, tačiau vis tiek reikia įvertinti infekcines, toksines, su traukuliais susijusias, piktybines ir kitas uždegimines priežastis; vaikams reikia taikyti jų amžiui tinkamą specialistų diagnostikos sistemą.
Nauji pažaidos biomarkeriai negali pakeisti šio vertinimo: padidėjęs neurofilamentų lengvosios grandinės kiekis gali rodyti neuronų pažeidimą, bet nenustato autoimuninės priežasties. Mūsų neurofilamentų tyrimo apribojimų paaiškinime aprašomas šis skirtumas; jei MRT, likvoro ir EEG tyrimai nieko neatskleidžia, 3 neigiamų tyrimų rezultatai turėtų paskatinti atidžiai iš naujo įvertinti diagnozę, o ne neribotą laiką gydyti imuninę sistemą vien remiantis nespecifiniais simptomais.
Kodėl gydytojai gali tirti, ar nėra slapto vėžio?
Kai kurie autoimuninio encefalito sindromai yra susiję su pagrindiniu vėžiniu susirgimu, todėl patikra parenkama atsižvelgiant į antikūnus, sindromą, amžių ir individualią riziką. Neigiamas pirmojo patikros tyrimo rezultatas ne visada reiškia, kad stebėjimą galima nutraukti; esant kai kuriems didesnės rizikos paraneoplastiniams sindromams, gali reikėti pakartotinės patikros per artimiausias 2 metai, atsižvelgiant į specialistų rekomendacijas.
Anti-NMDA receptorių encefalitas gali būti susijęs su teratoma, ypač kiaušidžių teratoma, tačiau daugeliui sergančiųjų aptinkamo naviko nėra. Todėl kai kuriems pacientams gali būti tikslinga atlikti dubens organų ultragarsinį tyrimą arba MRT, o 1 normalus įprastinio naviko žymenų kraujo tyrimo rezultatas negali pakeisti vaizdinio tyrimo strategijos; tyrimu siekiama nustatyti galimą provokuojantį veiksnį, o ne įrodyti, kad kiekvienas encefalito atvejis susijęs su vėžiu.
Antikūnai prieš viduląstelinius taikinius gali rodyti kitokį ligos mechanizmą ir didesnį paraneoplastinio proceso įtarimą nei daugelis antikūnų prieš ląstelės paviršių sukeltų sindromų. Mūsų tolesnio ištyrimo dėl anti-Hu vadove paaiškinama, kodėl atitinkantis klinikinį vaizdą teigiamas anti-Hu tyrimo rezultatas gali paskatinti krūtinės ląstos tyrimus, tačiau net ir 1 teigiamą anti-Hu tyrimo rezultatą reikia patvirtinti kliniškai ir laboratoriniais tyrimais, prieš laikant jį konkretaus vėžio įrodymu.
Patikros plane reikėtų nurodyti įtariamą sąsają, pradinį vaizdinio tyrimo metodą ir priežastį, dėl kurios būtų atliekamas pakartotinis tyrimas, o ne automatiškai skirti nesirinktinius tyrimus. Gerosios praktikos rekomendacijose aptariama KT, tiksliniai vaizdiniai tyrimai ir, atsižvelgiant į aplinkybes, tam tikrais atvejais viso kūno FDG-PET (Abboud et al., 2021); sprendžiant, ar 1 papildomas tyrimas iš esmės pakeis gydymą, reikia įvertinti ir praleisto provokuojančio veiksnio, ir atsitiktinių radinių tikimybę.
Kas vyksta laukiant antikūnų tyrimų rezultatų?
Ligoninės komandos gali pradėti gydymą dar negavus antikūnų tyrimų rezultatų, jei sindromas ir pirminių tyrimų duomenys stipriai leidžia įtarti autoimuninį encefalitą. Pirmiausia reikia stabilizuoti kvėpavimą ir suvaldyti traukulius, ištirti dėl infekcijos ir paimti reikiamus mėginius; antikūnų tyrimų rezultatai gali būti gaunami po kelių dienų ar kelių savaičių, priklausomai nuo laboratorijos, į kurią siunčiami mėginiai, tvarkos.
Įtarus herpes simplex encefalitą, būtina nedelsiant pradėti antivirusinį gydymą, tęsiant tyrimus; jo negalima atmesti vien todėl, kad autoimuninė priežastis atrodo tikėtina. Jei ankstyvas CSF HSV PCR rezultatas neigiamas, bet įtarimas išlieka didelis, specialistai gali tyrimą pakartoti maždaug po 3–7 dienas, atsižvelgdami į simptomų atsiradimo laiką ir vaizdinimo tyrimų duomenis, o ne leisdami 1 ankstyvam neigiamam mėginiui užbaigti infekcijos vertinimą.
Dažniausiai pirmos eilės imunoterapija apima kortikosteroidus, intraveninį imunoglobuliną arba plazmos mainus, kartais juos derinant; pasirinkimas priklauso nuo ligos sunkumo, tikėtino mechanizmo ir kontraindikacijų. Abboud et al. (2021) pataria nelaukti antikūnų patvirtinimo, kai po tinkamo infekcijos įvertinimo labai įtariamas autoimuninis encefalitas, tačiau tai nereiškia, kad 1 empirinio gydymo kursą reikia skirti visiems, kuriems pasireiškia nepaaiškinamas smegenų rūkas.
Geriausia mėginius paimti prieš pradedant imunoterapiją, jei tai pavojingai neatidėlioja gydymo, nes intraveninis imunoglobulinas ir plazmos mainai gali apsunkinti vėlesnį antikūnų tyrimų rezultatų interpretavimą. Planuojant gydymą steroidais taip pat gali reikėti įvertinti parazitų poveikio riziką; mūsų Strongyloides patikros aspektai paaiškina, kodėl ankstesnė gyvenamoji vieta ar kelionės gali būti svarbios net ir po metų , ypač prieš pradedant reikšmingą imunosupresinį gydymą.
Kaip gydytojai suderina prieštaringus rezultatus?
Prieštaringi rezultatai vertinami tikrinant sindromą, mėginį, tyrimo metodą ir laiką, o ne skaičiuojant teigiamus tyrimų rezultatus. Neurologinį vaizdą atitinkantys CSF antikūnai gali būti svarbesni už neigiamą serumo tyrimo rezultatą, o 1 nedidelio titro teigiamam serumo rezultatui, gautam klinikinio vaizdo neatitinkančiu atveju, gali reikėti patvirtinimo, o ne gydymo.
Panagrinėkime aiškiai hipotetinį 23 metų pacientą , kuriam per 12 dienų. pasireiškia sumišimas, kalbos stoka, traukuliai ir nenormalūs judesiai. MRT rezultatai normalūs, EEG rodo difuzinį sulėtėjimą, CSF yra 18 leukocitų/µL, o CSF GluN1 IgG patvirtinamas nepaisant neigiamo serumo tyrimo rezultato; tinkamai atmetus kitas priežastis, šie duomenys gali patvirtinti anti-NMDA receptorių encefalitą, net jei MRT nėra pakitimų.
Dabar panagrinėkime hipotetinį 47 metų pacientą su 2 metai dėl stabilaus sunkumo išlaikyti dėmesį, priepuolių nebuvimo ar naujų neurologinių sutrikimų ir mažo GAD65 kiekio serume, nustatyto atliekant platų tyrimų skydelį. Toks požymių derinys savaime neatitinka autoimuninio encefalito kriterijų; labiau pagrįsta įvertinti su diabetu susijusį autoimunitetą, tyrimo vienetus ir kitus paaiškinimus, o ne laikyti žodį „teigiamas“ naujos uždegiminės smegenų ligos įrodymu.
Kantesti yra AI pagrindu veikiantis kraujo tyrimų analizės įrankis kuri gali padėti paaiškinti laboratorinę terminiją, tačiau nepriima sprendimų dėl šių 2 neurologinių atvejų. Mūsų atsakingo DI naudojimo ribos šiuo atveju svarbūs: pateikite neurologui originalią ataskaitą, mėginio tipą, metodą, paėmimo datą ir gydymo datas, nes santrauka, kurioje šios detalės nenurodytos, gali klaidingai sudaryti įspūdį, kad prieštaringi rezultatai yra lygiaverčiai.
Tolesnė stebėsena, įrodymai ir mokslinių tyrimų publikacijos
Kitas žingsnis po įvertinimo – dokumentuotas neurologinio stebėjimo, priepuolių saugumo, sveikimo stebėsenos ir, jei reikia, vėžio stebėsenos planas. Prieš išrašymą išsiaiškinkite 3 dalykus: darbinę diagnozę, kurių rezultatų dar laukiama ir dėl kokių pokyčių reikia nedelsiant pakartotinai kreiptis į skubiosios pagalbos skyrių; vien pagerėjimas nepatvirtina visų pradinių diagnostinių prielaidų.
Sveikimo vertinimas apima atmintį, kalbą, miegą, elgesį ir kasdienę veiklą – ne vien antikūnų titrus. Paklauskite, ar pakartotinis MRT, EEG arba CSF tyrimas padės atsakyti į konkretų klinikinį klausimą, ir gaukite rašytines rekomendacijas dėl vairavimo bei atsargumo priemonių priepuolių atveju; 1 naujas priepuolis, vėl atsiradusi dezorientacija ar sąmonės blogėjimas reikalauja skubaus pakartotinio įvertinimo, net jei ankstesni įprastiniai kraujo tyrimų rezultatai buvo geri.
Platesnės Kantesti laboratorinės publikacijos skirtos kitiems klinikiniams klausimams ir nėra encefalito diagnozavimo įrodymai. Susieti informaciniai leidiniai apie geležies tyrimų skydelį ir šlapimo tyrimo interpretavimo vadovas atitinka toliau nurodytas 2 Zenodo DOI nuorodas; nė vienas leidinys nepatvirtina neuronų antikūnų tyrimų, MRT interpretavimo, EEG interpretavimo ar autoimuninio encefalito gydymo metodo.
Šiam straipsniui tiesiogiai aktualūs įrodymai pateikiami 3 recenzuotuose šaltiniuose: Graus diagnostikos sistemoje, Gresa-Arribas porinių antikūnų tyrime ir Abboud ūminio gydymo rekomendacijose. Mes 0 medicininio turinio standartai atskiriame bendrojo pobūdžio edukacinę informaciją nuo individualios diagnozės; paprašykite nurodyti konkretų klinikinį kontaktinį asmenį, kuris informuos apie dar negautus rezultatus, kad svarbus išsiųstas tyrimas nebūtų gautas be tolesnių veiksmų plano.
Dažnai užduodami klausimai
Kokie tyrimai reikalingi autoimuniniam encefalitui diagnozuoti?
Autoimuninio encefalito diagnozė paprastai nustatoma derinant neurologinį įvertinimą, galvos smegenų MRT, EEG ir juosmeninę punkciją, atliekant smegenų skysčio ir serumo antikūnų tyrimus. Nustatyti galimos ligos kriterijai pabrėžia ligos progresavimą trumpiau nei per 3 mėnesius ir bent 1 reikalavimus atitinkantį neurologinį, smegenų skysčio arba MRT radinį, pagrįstai atmetus kitas priežastis. Gliukozės, elektrolitų ir infekcijų tyrimai padeda nustatyti būkles, kurios gali imituoti encefalitą. Nė vienas tyrimas nėra universalus patvirtinimo ar atmetimo testas.
Ar kraujo tyrimas gali patvirtinti autoimuninį encefalitą?
Vien kraujo antikūnų tyrimo rezultatas negali patvirtinti autoimuninio encefalito, nes jo reikšmė priklauso nuo antikūno, tyrimo metodo ir klinikinio sindromo. Gydytojai paprastai tiria 2 mėginių tipus – serumą ir CSF, nors tinkamiausias mėginys priklauso nuo antikūno. Sergant anti-NMDA receptorių encefalitu, ypač svarbūs CSF IgG antikūnai prieš GluN1. Netikėtai gautą teigiamą tik serumo tyrimo rezultatą gali reikėti patvirtinti, prieš laikant jį kliniškai reikšmingu.
Ar autoimuninis encefalitas gali būti seronegatyvus?
Autoimuninis encefalitas gali pasireikšti esant neigiamiems antikūnų tyrimų rezultatams, tačiau diagnozei pagrįsti būtini objektyvūs klinikiniai ir tyrimų duomenys. Pagal nustatytus tikėtino antikūnų neigiamo encefalito kriterijus suaugusiesiems, be kitų reikalavimų, turi būti tenkinami bent 2 iš 3 pagrindžiančių kategorijų kriterijai: būdingi MRT duomenys, uždegiminiai smegenų skysčio (SS) tyrimo arba reikalavimus atitinkantys smegenų audinio tyrimo duomenys. Keli nenormalūs SS rodikliai vis tiek priskiriami tik 1 kategorijai. Gavus neigiamus rezultatus, taip pat būtina patikrinti tyrimų panelę, mėginių tipus ir alternatyvias diagnozes.
Ar stuburo smegenų skysčio tyrimas geriau nei kraujo tyrimas diagnozuoja anti-NMDA receptorių encefalitą?
Retrospektyviniame kohortiniame tyrime, tapusiame etaloniniu, CSF tyrimas buvo jautresnis nei serumo tyrimas nustatant antikūnus prieš NMDA receptorius. Gresa-Arribas ir kt. (2014) antikūnų aptiko visų 250 nukentėjusių dalyvių CSF mėginiuose, tačiau serume – 214 dalyvių, arba 85.6%. Taigi 14.4% asmenų serumo tyrimo rezultatas buvo neigiamas, nors CSF tyrimo – teigiamas. Svarbus antikūnas yra IgG prieš GluN1, o rezultatas vis tiek turi atitikti klinikinį vaizdą.
0. Ar sergant autoimuniniu encefalitu MRT ir EEG gali būti normalūs?
Normalus MRT neatmeta autoimuninio encefalito, o trumpas EEG tyrimas gali neaptikti protarpinių priepuolių. Įprastai EEG registruoja maždaug 20–30 minučių smegenų aktyvumą, o esant indikacijų nuolatinis stebėjimas gali trukti 24 valandas ar ilgiau. EEG sulėtėjimas patvirtina smegenų funkcijos sutrikimą, bet nenustato autoimuninės priežasties. Jei tyrimų rezultatai išlieka normalūs, reikėtų atidžiai iš naujo įvertinti situaciją, o ne automatiškai atmesti diagnozę ar pradėti imuninį gydymą.
Kokie autoimuninio encefalito simptomai reiškia, kad turėčiau vykti į skubiosios pagalbos skyrių?
Staigus sumišimas, pirmasis priepuolis, sąmonės lygio sumažėjimas, kvėpavimo pokyčiai arba sparčiai blogėjantis nesaugus elgesys reikalauja skubaus įvertinimo. Skambinkite vietiniu pagalbos numeriu, jei priepuolis trunka 5 minutes arba priepuoliai kartojasi sąmonei neatsistačius. Naujai atsiradęs vienos kūno pusės silpnumas ar kalbos sutrikimas taip pat reikalauja neatidėliotinos pagalbos, nes insultas ir kitos skubios būklės gali imituoti encefalitą. Nelaukite antikūnų tyrimo rezultato ir nespręskite pagal internete pateiktą laboratorinių tyrimų interpretaciją, ar šie simptomai yra skubūs.
Ar gydytojai, prieš pradėdami gydyti autoimuninį encefalitą, laukia antikūnų tyrimų rezultatų?
0 Gydytojai gali pradėti specialisto parinktą gydymą dar negavę antikūnų tyrimų rezultatų, kai klinikinis sindromas ir pirminiai tyrimai stipriai leidžia įtarti autoimuninį encefalitą. Į išorinę laboratoriją siunčiamų antikūnų tyrimų rezultatai gali būti gaunami kelias dienas ar net kelias savaites, todėl laukti ne visada saugu. Nedelsiant teikiama pagalba apima traukulių ir kvėpavimo palaikymą, infekcijos įvertinimą ir antivirusinį gydymą, kai įtariamas infekcinis encefalitas. Pirmos eilės imuninis gydymas gali apimti 1 ar daugiau iš šių priemonių: kortikosteroidus, intraveninį imunoglobuliną ir plazmos mainus; jos parenkamos atsižvelgiant į konkrečią situaciją.
Sužinokite, kaip skaityti kraujo tyrimo rezultatus
Įkelkite laboratorinio tyrimo ataskaitą ir Kantesti AI per kelias sekundes paprasta kalba paaiškins kiekvieną biomarkerį. Juo naudojasi daugiau nei 2 milijonai žmonių visame pasaulyje.
Nuorodos
- Klein, T., Mitchell, S., & Weber, H. (2026). Urobilinogeno šlapimo testas: Pilnas šlapimo analizės vadovas 2026. Kantesti AI medicininiai tyrimai. DOI
- Klein, T., Mitchell, S., & Weber, H. (2026). Geležies tyrimų vadovas: TIBC, geležies įsotinimas ir geležies surišimo geba. Kantesti AI medicininiai tyrimai. DOI
- Graus F et al. (2016). Klinikinis požiūris į autoimuninio encefalito diagnostiką. „The Lancet Neurology“. DOI PubMed
- Gresa-Arribas N et al. (2014). Antikūnų titrai diagnozės nustatymo metu ir stebint anti-NMDA receptorių encefalitą: retrospektyvusis tyrimas. „The Lancet Neurology“. DOI PubMed
- Abboud H et al. (2021). Autoimuninis encefalitas: siūlomos geriausios diagnostikos ir ūminio gydymo praktikos rekomendacijos. „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry“. DOI PubMed
- 2M+Ištirti tyrimai
- 127+Šalys
- 100+Kalbos
Apie medicinos komandą
E-E-A-T patikimumo signalai
Patirtis
Gydytojo vadovaujama klinikinė laboratorinių tyrimų interpretavimo darbo eigų peržiūra.
Ekspertizė
Laboratorinės medicinos dėmesys tam, kaip biomarkeriai elgiasi klinikiniame kontekste.
Autoritetas
Mediciniškai peržiūrėjo dr. Thomas Klein, prisidėjo dr. Sarah Mitchell ir prof. dr. Hans Weber.
Patikimumas
Įrodymais pagrįsta interpretacija su aiškiais tolesnių veiksmų keliais, siekiant sumažinti nerimą.
Medicininė atsakomybės ribojimo nuostata
Šis straipsnis skirtas tik mokymo tikslais ir nesudaro medicininės konsultacijos. Visada kreipkitės į kvalifikuotą sveikatos priežiūros specialistą dėl diagnozės ir gydymo sprendimų.
Paskelbta · Susisiekite su redakcine komanda
Išleido Kantesti Ltd, registruota Anglijoje ir Velse, įmonės Nr. 17090423, Londonas, Jungtinė Karalystė.
