ADAMTS13 Activity: Low Results, TTP Risk and Next Steps

ADAMTS13ৰ কাৰ্যকলাপ কম হ’লেই স্বয়ংক্ৰিয়ভাৱে TTP বুজায় নেকি?

2020 চনৰ ISTH-ৰ নিদান-নিৰ্দেশিকাত চিনাক্ত কৰা হৈছে 10%-ৰ তলৰ ADAMTS13 কাৰ্যকলাপ TTP-ৰ বৈশিষ্ট্যপূৰ্ণ পৰীক্ষাগাৰৰ ফল হিচাপে; ইয়াক ৰোগীৰ উপস্থাপন আৰু নমুনা সংগ্ৰহৰ সময়ৰ সৈতে মিলাই ব্যাখ্যা কৰা হয় (Zheng et al., 2020)। 4% কাৰ্যকলাপ, কমি অহা প্লেটলেট আৰু খণ্ডিত ৰক্তকণিকা থকা এজন ব্যক্তিৰ ক্ষেত্ৰত, ৰোগটো ৰেমিছনত থকা অৱস্থাত একে কাৰ্যকলাপ থকা ব্যক্তিৰ তুলনাত সম্পূৰ্ণ বেলেগ ব্যৱস্থা লোৱাৰ প্ৰয়োজন।.

উদাহৰণস্বৰূপে প্লেটলেটৰ সংখ্যা 18 × 10⁹/L, হিম’গ্ল’বিন 8.7 g/dL আৰু নতুনকৈ হোৱা বিভ্ৰান্তি থকা এজন ৰোগীৰ কথা ভাবক: এই লক্ষণসমূহৰ সংমিশ্ৰণত নিয়মীয়া পুনৰ-সাক্ষাতৰ পৰিৱৰ্তে তৎক্ষণাৎ চিকিৎসালয়ত মূল্যায়ন কৰোৱা উচিত। এই স্কিষ্ট’চাইট ব্যাখ্যা-নিৰ্দেশিকাই খণ্ডিত কোষবোৰে কিয় জৰুৰিতা বঢ়ায় সেয়া ব্যাখ্যা কৰে, যদিও আৰম্ভণিৰ স্লাইডত সেইবোৰ নেদেখিলেও নিৰাপদে TTP নুই কৰিব নোৱাৰি।.

কান্টেষ্টি হৈছে এক... এ আই ব্লাড টেষ্ট এনালাইজাৰ যিয়ে প্লেটলেট আৰু হিম’লাইছিছৰ ফলাফলৰ সৈতে মিলাই 10%-ৰ তলৰ কাৰ্যকলাপ কিয় গুৰুত্বপূৰ্ণ, সেয়া বুজিবলৈ সহায় কৰিব পাৰে; কিন্তু আপুনি ঘৰত থকাটো নিৰাপদ নে নহয় সেয়া নিৰ্ণয় কৰিব নোৱাৰে। মই, Thomas Klein, MD হিচাপে, লগে লগে দুটা প্ৰশ্ন পৃথক কৰোঁ: ইয়াৰ পৰা তীব্ৰ এনজাইমৰ অভাৱৰ ইংগিত পোৱা যায় নেকি, আৰু এই মুহূৰ্তত জৰুৰী অৱস্থা চলি থকাৰ প্ৰমাণ আছেনে?

ADAMTS13এ কি কৰে, আৰু 10% কিয় গুৰুত্বপূৰ্ণ?

পৰ্যাপ্ত কাৰ্যক্ষম এনজাইম নাথাকিলে, ডাঙৰ ভন উইলিব্ৰেণ্ড ফেক্টৰ মাল্টিমাৰবোৰে প্লেটলেটক মাইক্ৰ’ভাস্কুলাৰ গোটত সমবেত কৰিব পাৰে; ইয়াৰ ফলত ৰক্তসঞ্চালনত থকা প্লেটলেট খৰচ হয় আৰু ঠেক নলীৰে পাৰ হৈ যোৱা ৰক্তকণিকা আঘাতপ্ৰাপ্ত হয়। ইয়াৰ ফলত আপাতদৃষ্টিত পৰস্পৰবিৰোধী সংমিশ্ৰণটো ব্যাখ্যা হয়— গোট মৰা তেজৰ সৈতে জড়িত অংগৰ ক্ষতি আৰু কম প্লেটলেটৰ সংখ্যা; 3%-ৰ কাৰ্যকলাপে এনজাইমৰ কাৰ্যক্ষমতা বুজায়, সমগ্ৰ শৰীৰত তেজ কিমান গোট মাৰিছে সেয়া নহয়।.

দ্য... 10%-ৰ সীমা গুৰুতৰ ADAMTS13-ৰ অভাৱক আন বহুতো থ্ৰম্ব’টিক মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথিৰ পৰা পৃথক কৰা ক্লিনিকেল প্ৰমাণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি নিৰ্ধাৰণ কৰা হৈছে; 9% আৰু 11%-ৰ মাজৰ কোনো স্পষ্ট জৈৱিক সীমাৰ ওপৰত নহয়। সেই সীমাৰ ওচৰত থাকিলে, পৰীক্ষাৰ ফলৰ তাৰতম্য, চিকিৎসাৰ প্ৰভাৱ আৰু ক্লিনিকেল লক্ষণৰ ধৰণৰ প্ৰতি মনোযোগ দিব লাগে; ফলাফল আৰু ৰোগীৰ উপস্থাপনৰ মাজত অমিল থাকিলে হেমেট’লজিষ্টে আন এটা পদ্ধতিৰে নিশ্চিতকৰণ বিচাৰিব পাৰে।.

বহুতো পৰীক্ষাগাৰে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ৰেফাৰেন্স পৰিসৰ আনুমানিকভাৱে 50–150%, বুলি দিয়ে, কিন্তু প্ৰকৃত পৰিসৰ পৰীক্ষা-পদ্ধতি অনুসৰি বেলেগ হয় আৰু যথেষ্ট পাৰ্থক্য থাকিব পাৰে। TTP-ক ভন উইলিব্ৰেণ্ড ৰোগৰ সৈতে গুলিয়াই নেপেলাব: the ভন উইলিব্ৰেণ্ড ৰোগ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশিকা একে এনজাইমৰ অভাৱৰ পৰিৱৰ্তে ADAMTS13-এ সাধাৰণতে প্ৰক্ৰিয়াকৰণ কৰা প্ৰ’টিনটোৰ সৈতে জড়িত, প্ৰধানকৈ ৰক্তক্ষৰণজনিত ৰোগৰ বৰ্ণনা কৰে।.

কি কি সহযোগী ফলাফলে TTPৰ সম্ভাৱনা বঢ়ায়?

প্লেটলেটৰ সংখ্যা প্ৰায়ে যথেষ্ট হ্ৰাস পায়, কেতিয়াবা 30 × 10⁹/L, তললৈও, কিন্তু অধিক সংখ্যাই বিকশিত হৈ থকা TTP-ৰ সম্ভাৱনা নাকচ নকৰে। প্ৰাৰম্ভিক অৱস্থাত হিম’গ্ল’বিনৰ পৰিৱৰ্তনো প্ৰক্ৰিয়াটোৰ তুলনাত পলমকৈ দেখা দিব পাৰে, সেয়েহে পৰিৱৰ্তনৰ দিশটো গুৰুত্বপূৰ্ণ; কম সময়ৰ ভিতৰত 145ৰ পৰা 42 × 10⁹/Lলৈ হ্ৰাস পোৱাটো, পৰিচিত পাঠ্যপুথিৰ আৰ্হিটো সম্পূৰ্ণ হোৱাৰ আগতেই, মনোযোগ দিয়াৰ যোগ্য।.

LDHৰ 900 IU/L মানে হিম’লাইছিছ বা অংগৰ ক্ষতিৰ ইংগিত দিব পাৰে, কিন্তু ই অকলে TTP চিনাক্ত কৰিব নোৱাৰে, কাৰণ LDH কেইবাটাও কলাৰ পৰা আহে। এই LDH ফলাফলৰ ব্যাখ্যাৰ নিৰ্দেশিকাত সেই সীমাবদ্ধতাৰ ব্যাখ্যা দিয়া হৈছে; চিকিৎসকসকলে এটা বৃদ্ধি পোৱা এনজাইমক ৰোগ-নিৰ্ণয় বুলি গণ্য কৰাৰ পৰিৱৰ্তে LDH-ক বিলিৰুবিনৰ বিভিন্ন অংশ, ৰেটিকুল’চাইট, ব্লাড স্মিয়াৰ আৰু অন্যান্য প্ৰমাণৰ সৈতে মিলাই চায়।.

পৰীক্ষাগাৰৰ চিনাক্তকৰণ সীমাৰ তলত থকা হেপ্ট’গ্ল’বিনে অন্তঃৰক্তনলীয় হিম’লাইছিছৰ পক্ষে সমৰ্থন কৰে, যদিও যকৃতৰ ৰোগেও ইয়াৰ মাত্ৰা কমাব পাৰে আৰু প্ৰদাহজনিত প্ৰতিক্ৰিয়াই আশা কৰা হ্ৰাস আংশিকভাৱে ঢাকি ৰাখিব পাৰে। এই হেপ্ট’গ্ল’বিন কম হোৱাৰ নিৰ্দেশিকাত এই ব্যতিক্ৰমসমূহ সামৰি লোৱা হৈছে; কেইবাটাও স্বতন্ত্ৰ চিহ্নই একেটা মাইক্ৰ’ভাস্কুলাৰ প্ৰক্ৰিয়াৰ দিশলৈ ইংগিত দিলে 6%ৰ কাৰ্যকলাপৰ ফল বহুত বেছি বিশ্বাসযোগ্য হৈ পৰে।.

কেতিয়া আপুনি জৰুৰী মূল্যায়ন বিচাৰিব লাগে?

নতুন কাৰ্যকলাপৰ ফলাফল 10% থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া বা হিম’লাইছিছৰ অনুসন্ধান চলি থকা কাৰোবাৰ ক্ষেত্ৰত তৎক্ষণাৎ চিকিৎসাকাৰী দলৰ সৈতে যোগাযোগ কৰিব লাগে, লক্ষণবোৰ সামান্য যেন লাগিলেও। সেই দলৰ সৈতে তৎক্ষণাৎ যোগাযোগ কৰিব নোৱাৰিলে, নিয়মীয়া সাক্ষাতৰ বাবে অপেক্ষা কৰাতকৈ জৰুৰীকালীন মূল্যায়ন কৰোৱাটো অধিক নিৰাপদ; ইতিমধ্যে নথিভুক্ত ৰেমিছন-নিৰীক্ষণ পৰিকল্পনাৰ অধীনত থকা ব্যক্তিয়ে সেই দলৰ নিৰ্দিষ্ট নিৰ্দেশনা অনুসৰণ কৰিব লাগে।.

সন্দেহজনক TTP-ত বুকুৰ অস্বস্তিয়ে হৃদযন্ত্ৰৰ সূক্ষ্ম ৰক্তনলীৰ আঘাতৰ ইংগিত দিব পাৰে, আৰু সাধাৰণ কৰ’নেৰী-ঝুঁকিৰ লক্ষণ নাথাকিলেও এনে হ’ব পাৰে। আমাৰ বুকুৰ বিষৰ পৰীক্ষাগাৰ-নিৰ্দেশিকাই জৰুৰীকালীন চিকিৎসাত ট্ৰ’পনিন আৰু ECG মূল্যায়ন কিয় প্ৰয়োজন, সেয়া ব্যাখ্যা কৰে; কিন্তু প্ৰথম ECG-ৰ আশ্বস্ত কৰা ফল বা প্লাজমা চিকিৎসাৰ পিছত 10%-ৰ ওপৰত থকা কাৰ্যকলাপৰ ফল—কোনোটোৱেই অকলেই মূল্যায়ন বন্ধ কৰাৰ কাৰণ হ’ব নালাগে।.

জৰুৰীকালীন দলসমূহে সাধাৰণতে CBC, স্মিয়ৰ, হিম’লাইছিছৰ সূচক, বৃক্কৰ পৰীক্ষা, জমা-বন্ধা তন্ত্ৰৰ অধ্যয়ন আৰু চিকিৎসাৰ আগৰ ADAMTS13 নমুনা সংগ্ৰহ কৰে, লগতে হেমেট’লজী বিশেষজ্ঞৰ পৰামৰ্শৰ ব্যৱস্থা কৰে। ব্যৱহাৰিক নিয়মটো সহজ: সেই নমুনা সংগ্ৰহ কৰিলে জীৱন-ৰক্ষাকাৰী চিকিৎসা পলম হ’ব বুলি হ’লে, প্ৰথমে চিকিৎসা দিব লাগে; বাহিৰৰ পৰীক্ষাগাৰলৈ পঠোৱা যি পৰীক্ষাৰ ফল পাবলৈ 24 ঘণ্টা বা কেইবাদিনো লাগে, সেয়া অপেক্ষা কৰাৰ অনুমতি হিচাপে গণ্য কৰিব নোৱাৰি।.

কাৰ্যকলাপ, ইনহিবিটৰ আৰু এণ্টিবডিৰ পৰীক্ষাৰ মাজত কি পাৰ্থক্য?

এন কাৰ্যকলাপ পৰীক্ষাই পৰীক্ষাগাৰৰ পৰিস্থিতিত নমুনাটোৱে নিৰ্দিষ্ট ছাবষ্ট্ৰেট কিমান দক্ষতাৰে ভাঙে সেয়া পৰীক্ষা কৰে; সাধাৰণতে ফলাফলটো এটা ৰেফাৰেন্স প্ৰস্তুতিৰ তুলনাত শতাংশ হিচাপে প্ৰকাশ কৰা হয়। সেয়েহে 7% কাৰ্যকলাপৰ অৰ্থ হৈছে জোখা কাৰ্যক্ষমতা যথেষ্ট কম; অতিৰিক্ত অনুসন্ধান অবিহনে ইয়াৰ কাৰণ অটোএণ্টিবডি, বংশগত অভাৱ নে আন কিবা—সেয়া জানিব পৰা নাযায়।.

A কাৰ্যগত ইনহিবিটৰ পৰীক্ষাই সাধাৰণতে ৰোগীৰ প্লাজমাক স্বাভাৱিক ADAMTS13 থকা উৎসৰ সৈতে মিহলাই, ইনকিউবেচনৰ পিছত কাৰ্যকলাপ কমে নে নাই পৰীক্ষা কৰে। পৰীক্ষাগাৰসমূহে ইনহিবিটৰৰ মাত্ৰা প্ৰতি মিলিলিটাৰত বেথেছডা এককত প্ৰকাশ কৰিব পাৰে; কিন্তু 1 BU/mL-ৰ দৰে ফলাফল সেই পৰীক্ষাগাৰৰ পদ্ধতি আৰু ধনাত্মকতাৰ সীমা অনুসৰি ব্যাখ্যা কৰিব লাগে; এণ্টিবডি আৰু ইনহিবিটৰৰ মাজত কোনো সাৰ্বজনীন ৰূপান্তৰ-সম্পৰ্ক নাই।.

এন এণ্টি-ADAMTS13 এণ্টিবডি পৰীক্ষাই, যিটো সাধাৰণতে IgG বন্ধন পৰীক্ষা, এনে এণ্টিবডি ধৰা পেলাব পাৰে যিয়ে ইন ভিট্ৰ’ত ছাবষ্ট্ৰেটৰ বিক্ৰিয়াক প্ৰবলভাৱে নিৰপেক্ষ নকৰাকৈ এনজাইম আঁতৰোৱাৰ গতি বঢ়ায়। আমাৰ পজিটিভ অ্যান্টিবডি ফলাফল গাইড এই বিস্তৃত পাৰ্থক্যটো ব্যাখ্যা কৰে; কাৰ্যকলাপ 10%-ৰ তলত থাকিলে আৰু আন প্ৰমাণে ইয়াক সমৰ্থন কৰিলে, ঋণাত্মক ইনহিবিটৰ ফলাফলে ইমিউন TTP নথকা বুলি প্ৰমাণ নকৰে।.

প্লাজমাৰ চিকিৎসাই ADAMTS13 পৰীক্ষা সলনি কৰিব পাৰেনে?

সম্ভৱ হ’লে চিকিৎসকসকলে ADAMTS13 নমুনা সংগ্ৰহ কৰে প্ৰথম প্লাজমা ইনফিউজন বা এক্সচেঞ্জৰ আগতে, আদৰ্শগতভাৱে আন প্ৰাসংগিক চিকিৎসা আৰম্ভ হোৱাৰ আগতে। ২০২০ চনৰ ISTH নিদান নিৰ্দেশিকাত চিকিৎসা-পূৰ্ব নমুনা সংগ্ৰহৰ ওপৰত স্পষ্টভাৱে গুৰুত্ব দিয়া হৈছে (Zheng et al., 2020); নিৰ্দেশনাটো চিকিৎসা পিছুৱাই দিবলৈ নহয়, বৰং জৰুৰী চিকিৎসাৰ ব্যৱস্থা চলি থকাৰ সময়তে উপযোগী নমুনা সংগ্ৰহ কৰিবলৈ।.

উদাহৰণস্বৰূপে, চিকিৎসা-পূৰ্ব সক্ৰিয়তাৰ 2% আৰু বিনিময়ৰ পিছৰ 18% সক্ৰিয়তাই দুটা পৰস্পৰবিৰোধী নিদানৰ পৰিৱৰ্তে একেজন ৰোগীৰ অৱস্থা বৰ্ণনা কৰিব পাৰে। পিছৰ মানটোৱে ৰোগৰ জীৱবিজ্ঞান আৰু চিকিৎসাৰ প্ৰভাৱৰ মিশ্ৰণ প্ৰতিফলিত কৰে; প্ৰাৰম্ভিক নিদানৰ সুযোগ হেৰাই গৈছে বুলি ধৰি লোৱাৰ আগতে আগতে সংৰক্ষিত প্লাজমাৰ কোনো অংশ আছে নেকি সেয়া চিকিৎসালয়ৰ পৰীক্ষাগাৰত সুধিব।.

কেৱল অধিক নিৰ্ভুল ফলাফল পাবলৈ প্লাজমা চিকিৎসা বন্ধ কৰি নিৰ্দিষ্ট সংখ্যক দিন অপেক্ষা কৰিবলৈ কোনো সুৰক্ষিত সাৰ্বজনীন নিৰ্দেশনা নাই। the ৰক্ত সঞ্চালনৰ পিছৰ A1c নিৰ্দেশিকাই চিকিৎসা-সম্পৰ্কীয় পৰীক্ষাৰ এক পৃথক সমস্যাৰ উদাহৰণ দিয়ে, কিন্তু কাৰ্যপদ্ধতিসমূহৰ মাজত বিনিময়যোগ্যতা নাই: ADAMTS13-ৰ ক্ষেত্ৰত নমুনা সংগ্ৰহৰ সময় আৰু তাৰ আগতে দিয়া সকলো প্লাজমা বা এনজাইম-প্ৰতিস্থাপন চিকিৎসা নথিভুক্ত কৰক, আনকি 1 পূৰ্বৰ ইনফিউজনো.

এছেইৰ পদ্ধতি বা নমুনাৰ গুণমানে আপোনাক বিভ্ৰান্ত কৰিব পাৰেনে?

সাধাৰণ পদ্ধতিসমূহে ভন উইলেব্ৰেণ্ড ফেক্টৰৰ পৰা আহৰণ কৰা ছাবষ্ট্ৰেটৰ বিভাজন জোখে; কিছুমানত ফ্লুৰেছেন্স ব্যৱহাৰ কৰা হয়, আনহাতে আন কিছুমানে বিভিন্ন সংকেত-পঠনৰ জৰিয়তে বিভাজন-উৎপাদ চিনাক্ত কৰে। বিলিৰুবিন, হিম’গ্ল’বিন বা নমুনাৰ অন্য উপাদানে নিৰ্দিষ্ট ব্যৱস্থাত ব্যাঘাত ঘটাব পাৰে, কিন্তু ইয়াৰ দিশ আৰু পৰিমাণ পদ্ধতিনিৰ্ভৰশীল; দৃশ্যমানভাৱে সলনি হোৱা প্ৰতিটো নমুনাই মিছাকৈ কম 8% ADAMTS13 সক্ৰিয়তা.

পৰীক্ষাগাৰসমূহে সাধাৰণতে বিচাৰে সিট্ৰেটেড প্লাজমা তে, আৰু পৰীক্ষা-পদ্ধতিভেদে নমুনা প্ৰক্ৰিয়াকৰণ, জমা কৰি ৰখা আৰু পৰিবহণৰ নিৰ্দেশনা বেলেগ বেলেগ। আমাৰ উচ্চ হিম’লাইছিছ সূচকাংকৰ নিৰ্দেশিকাই সংগ্ৰহৰ সময়ত হোৱা নমুনাৰ ক্ষতি আৰু ৰোগীৰ শৰীৰৰ ভিতৰত হোৱা হিম’লাইছিছৰ পাৰ্থক্যৰ কাৰণ ব্যাখ্যা কৰে; এই পাৰ্থক্য গুৰুত্বপূৰ্ণ, কাৰণ পৰীক্ষাগাৰৰ নমুনা সঠিকভাৱে সংগ্ৰহ কৰা হ’লেও TTP-এ নিজেই হিম’লাইছিছ ঘটাব পাৰে।.

কান্টেষ্টি হৈছে এক... AI তেজ পৰীক্ষাৰ ফলাফল প্লেটফৰ্ম যিয়ে পাঠকক প্ৰতিবেদিত শতাংশ, ৰেফাৰেন্স পৰিসৰ আৰু সংগ্ৰহৰ তাৰিখ চিনাক্ত কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, কিন্তু ই পৰীক্ষা-পদ্ধতিৰ কেঁচা সংকেত পৰীক্ষা কৰিব নোৱাৰে বা অপ্ৰত্যাশিত 9% ফলাফলৰ বৈধতা নিশ্চিত কৰিব নোৱাৰে। মোৰ ব্যৱহাৰিক প্ৰশ্নটো হ’ল, সংৰক্ষিত চিকিৎসা-পূৰ্ব নমুনাত নিশ্চিতকৰণ বা আন এটা পৰীক্ষা-পদ্ধতিৰ পৰামৰ্শ পৰীক্ষাগাৰে দিয়ে নেকি—নিখুঁত নিশ্চিততাৰ বাবে ৰোগীয়ে চিকিৎসা নোহোৱাকৈ অপেক্ষা কৰা উচিত নেকি সেয়া নহয়।.

ADAMTS13ৰ কাৰ্যকলাপ হ্ৰাস পোৱাৰ আন কি কাৰণ থাকিব পাৰে?

এটা মান 35% ছেপছিছ আৰু অস্বাভাৱিক জমাট-বন্ধা পৰীক্ষা থকা সংকটজনক ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত ইয়াৰ অৰ্থ, অন্যথা ব্যাখ্যা কৰিব নোৱাৰা থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া আৰু হিম’লাইছিছ থকা ব্যক্তিৰ 3%-ৰ সমান নহয়। ক্লিনিকেল মূল্যায়নত বিস্তাৰিত অন্তঃৰক্তনলীয় জমাট-বন্ধা, ঔষধ-সম্পৰ্কীয় মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথি, গুৰুতৰ উচ্চ ৰক্তচাপ আৰু কমপ্লিমেণ্ট-মধ্যস্থ ৰোগো বিবেচনা কৰা হয়; কেতিয়াবা একাধিক অৱস্থা একেলগে থকাৰ বাবে প্ৰাৰম্ভিক শ্ৰেণীবিভাজন সঁচাকৈয়ে কঠিন হৈ পৰে।.

গৰ্ভাৱস্থা আৰু প্ৰসৱোত্তৰ সময়ছোৱাত বিশেষ সাৱধানতা লাগে, কাৰণ TTP, HELLP ছিণ্ড্ৰ’ম আৰু কমপ্লিমেণ্ট-মধ্যস্থ মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথিৰ কেইবাটাও লক্ষণ একে হ’ব পাৰে। The HELLP জৰুৰী কৰ্মশালাৰ নিৰ্দেশিকা প্ৰসূতি-সম্পৰ্কীয় ধৰণটো বৰ্ণনা কৰে, কিন্তু ইয়াতকৈ কম সক্ৰিয়তাক 10% গৰ্ভাৱস্থাৰ স্বাভাৱিক পৰিৱৰ্তন বুলি উলাই কৰা উচিত নহয়; মাতৃ-চিকিৎসা দল আৰু হেমেট’লজী দলক প্ৰায়ে একেলগে পৰিস্থিতিটোৰ মূল্যায়ন কৰিব লাগে।.

বৃক্কৰ স্পষ্ট অকাৰ্যক্ষমতাই আন মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথিৰ প্ৰতি মনোযোগ আকৰ্ষণ কৰিব পাৰে, কিন্তু ই TTP নাকচ নকৰে, বিশেষকৈ চিকিৎসা-পূৰ্ব সক্ৰিয়তা গুৰুতৰভাৱে কম হ’লে। আমাৰ eGFR কম হ’লে জৰুৰী নিৰ্দেশিকা বৃক্কৰ সতৰ্কতামূলক লক্ষণসমূহৰ বিষয়ে আলোচনা কৰে; ক্ৰিয়েটিনিনৰ এটা মান 3 mg/dL অংগ জড়িত থকাৰ ইংগিত, কোনটো মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথী আছে সেয়া নিৰ্ণয় কৰাৰ একমাত্ৰ নিয়ম নহয়।.

ফলাফল অহাৰ আগতে PLASMIC স্ক’ৰে কেনেকৈ সহায় কৰে?

স্ক’ৰটোৱে দিয়ে প্ৰতিটোৰ বাবে ১ পইণ্ট প্লেটলেট 30 × 10⁹/L-তকৈ কম হোৱা, হিম’লাইছিছৰ প্ৰমাণ, সক্ৰিয় কৰ্কট ৰোগ নথকা, ট্ৰান্সপ্লাণ্টৰ ইতিহাস নথকা, MCV 90 fL-তকৈ কম হোৱা, INR 1.5-তকৈ কম হোৱা আৰু ক্ৰিয়েটিনিন 2 mg/dL-তকৈ কম হোৱাৰ বাবে। বেণ্ডাপুডি আৰু সহকৰ্মীসকলে থ্ৰম্ব’টিক মাইক্ৰ’এঞ্জিঅ’পেথী থকা প্ৰাপ্তবয়স্কসকলৰ ক্ষেত্ৰত এই পদ্ধতি বিকশিত আৰু বাহ্যিকভাৱে বৈধতা পৰীক্ষা কৰিছিল, কেৱল সামান্য কম প্লেটলেট গণনা থকা লোকৰ ক্ষেত্ৰত নহয় (Bendapudi et al., 2017)।.

ইয়াৰ হিম’লাইছিছ উপাদানটো পূৰণ হ’ব পাৰে ৰেটিকুলোচাইট গণনা 2.5%, -তকৈ বেছি হ’লে, হেপ্ট’গ্ল’বিন ধৰা নপৰিলে, অথবা পৰোক্ষ বিলিৰুবিন 2 mg/dL-তকৈ বেছি হ’লে। তুলনামূলকভাৱে স্বাভাৱিক INR TTP-ৰ আৰ্হিৰ সৈতে মিলে, কাৰণ নিয়মীয়া জমাট-বান্ধনি পৰীক্ষাই একে প্ৰক্ৰিয়া জোখা নহয়; এই স্বাভাৱিক জমাট-বান্ধনি পৰীক্ষাৰ সীমাবদ্ধতাৰ নিৰ্দেশিকাই বুজাই দিয়ে যে আশ্বস্তকৰ জমাট-বান্ধনিৰ সময়েও ক্ষুদ্ৰ ৰক্তনলীত প্লেটলেট একত্ৰিত হোৱাটো নুই কৰিব নোৱাৰে।.

বৈধতা পৰীক্ষা কৰা পৰিসৰৰ বাহিৰত প্ৰয়োগ কৰিলে স্ক’ৰসমূহ কম নিৰ্ভৰযোগ্য হয়; ইয়াৰ ভিতৰত শিশু আৰু গৰ্ভাৱস্থা, কৰ্কট ৰোগ, ট্ৰান্সপ্লাণ্ট বা জটিল সংকটকালীন চিকিৎসাৰ কিছুমান অৱস্থা অন্তৰ্ভুক্ত। এটা স্ক’ৰ 4 জোৰালো বিশেষজ্ঞ মূল্যায়নক অগ্ৰাহ্য কৰিব নালাগে, ঠিক যেনেকৈ ৭ স্ক’ৰেও প্ৰমাণ নিশ্চিত নকৰে; প্ৰকৃত চিকিৎসাৰ পূৰ্বৰ কাৰ্যকলাপৰ ফল লাভ নকৰালৈকে চিকিৎসকসকলে তাৎক্ষণিক ব্যৱস্থা গ্ৰহণত সহায় কৰিবলৈ এই অনুমান ব্যৱহাৰ কৰে।.

গুৰুতৰ অভাৱে ইমিউন নে জন্মগত TTP বুজায়?

কাৰ্যকলাপ 1% থকা আৰু ADAMTS13-বিৰোধী নিশ্চিত এণ্টিবডি থকা ব্যক্তিৰ ক্ষেত্ৰত সাধাৰণতে ইমিউন TTP-ৰ পক্ষে প্ৰমাণ পোৱা যায়, যদিও সম্পূৰ্ণ প্ৰতিবেদন আৰু পৰীক্ষাৰ সময়ো গুৰুত্বপূৰ্ণ। ইয়াৰ বিপৰীতে, প্লাজমা এক্সচেঞ্জ বা ইমিউন’ছাপ্ৰেছনৰ পিছত পোৱা ঋণাত্মক এণ্টিবডি ইমিউন কাৰণৰ বিপক্ষে দুৰ্বল প্ৰমাণ; ব্যাখ্যা কম বিভ্ৰান্তিকৰ হ’লে চিকিৎসকসকলে চিকিৎসাৰ পূৰ্বৰ পৰীক্ষাৰ ফল পুনৰীক্ষণ কৰিব পাৰে আৰু নিৰ্বাচিত পৰীক্ষাসমূহ পুনৰ কৰিব পাৰে।.

জন্মগত TTP শৈশৱতে দেখা দিব পাৰে, কিন্তু কিছুমান লোকৰ প্ৰথম লক্ষণ প্ৰাপ্তবয়স্ক অৱস্থাত গৰ্ভাৱস্থা বা আন কোনো শাৰীৰিক চাপৰ সময়ত দেখা দিয়ে। কাৰ্যকলাপ ধাৰাবাহিকভাৱে 10%, -তকৈ কম, বাৰে বাৰে কৰা ইমিউন পৰীক্ষাসমূহ ঋণাত্মক, আৰু ইতিহাস সামঞ্জস্যপূৰ্ণ হ’লে জিনীয় পৰীক্ষাৰ কথা বিবেচনা কৰিব পাৰি; পৰিয়ালৰ ইতিহাসে সহায় কৰিব পাৰে, কিন্তু ইয়াৰ অনুপস্থিতিয়ে এনে অটোছ’মেল ৰিচেছিভ অৱস্থা নুই নকৰে য’ত পিতৃ-মাতৃ দুয়ো কোনো লক্ষণ নেদেখুওৱা বাহক।.

বিচাৰি পোৱা ১টা ADAMTS13 ভেৰিয়েণ্ট থাকিলেই জন্মগত TTP নিশ্চিত নহয়, কাৰণ ভেৰিয়েণ্টৰ শ্ৰেণীবিভাজন আৰু জিনৰ দ্বিতীয় কপিটোও গুৰুত্বপূৰ্ণ। Kantesti-ৰ তেজ পৰীক্ষাৰ বায়’মাৰ্কাৰ গাইডখন কাৰ্যকৰী পৰীক্ষাগাৰৰ জোখ-মাখক জিনগত তথ্যৰ পৰা পৃথক কৰাত সহায় কৰে; চিকিৎসা বাছনি শেষত কাৰণগত প্ৰক্ৰিয়া নিৰ্ধাৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে, কেৱল প্ৰতিটো এণ্টিবডি-নিগেটিভ কম ফলাফলক বংশগত ৰোগ বুলি পুনৰ নামকৰণ কৰাৰ ওপৰত নহয়।.

ADAMTS13ৰ ফলাফলে জৰুৰী চিকিৎসাত কেনেকৈ প্ৰভাৱ পেলায়?

প্লাজমা এক্সচেঞ্জে মোকাবিলা কৰে 2টা সমস্যা ইমিউন TTP-ত: ই কাৰ্যকৰী এনজাইম যোগান ধৰে আৰু তেজত চলাচল কৰা ৰোগসৃষ্টিকাৰী কাৰকসমূহ আঁতৰায়, আনহাতে কৰ্টিকোষ্টেৰয়ড আৰু প্ৰায়ে ৰিটুক্সিমেবে ইমিউন প্ৰক্ৰিয়াক লক্ষ্য কৰে। কেপ্লাচিজুমেবে এনজাইমৰ অভাৱ সংশোধন কৰাৰ পৰিৱৰ্তে von Willebrand factor–প্লেটলেটৰ পাৰস্পৰিক ক্ৰিয়া বাধা দিয়ে, সেয়ে চিকিৎসাৰ সময়ত প্লেটলেটৰ সংখ্যা বৃদ্ধি পোৱাটোৱে ADAMTS13-ৰ কাৰ্যকলাপ ঘূৰি অহাটো সদায় নুবুজায়।.

HERCULES পৰীক্ষাত, চিকিৎসাৰ সময়ছোৱাত TTP-সম্পৰ্কীয় মৃত্যু, পুনৰাবৃত্তি বা গুৰুতৰ থ্ৰম্ব’এম্বলিক ঘটনাৰ সংযুক্ত ফলাফল দেখা গৈছিল 12% কেপ্লাচিজুমেব গ্ৰহণকাৰীসকলৰ ক্ষেত্ৰত, ইয়াৰ বিপৰীতে 49% প্লেচিব’ গ্ৰহণকাৰীসকলৰ ক্ষেত্ৰত, মানক চিকিৎসাৰ সৈতে (Scully et al., 2019)। এই পৰিসংখ্যাই পৰীক্ষাৰ ফলাফল বৰ্ণনা কৰে, কোনো ব্যক্তিৰ পূৰ্বানুমান নহয়; কেপ্লাচিজুমেবে ৰক্তক্ষৰণৰ আশংকাও বৃদ্ধি কৰে, সেয়ে ইয়াৰ দৰব নিৰ্ধাৰণ আৰু চিকিৎসাৰ সময়সীমাত বিশেষজ্ঞৰ তদাৰকী প্ৰয়োজন।.

জন্মগত TTP-ৰ চিকিৎসা উপলভ্য আৰু উপযুক্ত হ’লে প্লাজমা-ভিত্তিক প্ৰতিস্থাপন বা ৰিকম্বিনেণ্ট ADAMTS13-ৰে কৰিব পাৰি; ইমিউন’ছাপ্ৰেছনে বংশগত এনজাইমৰ ত্ৰুটি মেৰামতি নকৰে। আমাৰ জমাট পৰীক্ষা নিৰ্দেশিকা ত ব্যাখ্যা কৰা হৈছে যে নিয়মীয়া ক্লটিং সময়ে এই প্ৰতিস্থাপন-প্ৰতিক্ৰিয়া জুখিব নোৱাৰে; জীৱন-সংকটজনক ৰক্তক্ষৰণৰ দৰে জোৰদাৰ কাৰণে লাভ-লোকচানৰ ভাৰসাম্য সলনি নকৰালৈকে TTP-ত সাধাৰণতে প্লেটলেট ট্ৰেন্সফিউজন এৰাই চলা হয়।.

TTPৰ চিকিৎসাৰ পিছত কাৰ্যকলাপ কম হোৱাৰ অৰ্থ কি?

ক্লিনিকেল আৰোগ্য প্লেটলেটৰ সংখ্যা পুনৰুদ্ধাৰ, হিম’লাইছিছৰ অৱসান আৰু অংগসমূহৰ অৱস্থাৰ জৰিয়তে মূল্যায়ন কৰা হয়, কেৱল কাৰ্যকলাপৰ ওপৰত নহয়। উদাহৰণস্বৰূপে, প্লেটলেট 210 × 10⁹/L স্থিৰ হিম’গ্ল’বিন আৰু 7% কাৰ্যকলাপৰ সৈতে থকা অৱস্থা, পুনৰ হিম’লাইছিছসহ 24 × 10⁹/L প্লেটলেটৰ অৱস্থাৰ পৰা পৃথক; এয়া প্ৰাৰম্ভিক ৰোগনিৰ্ণয়, চিকিৎসাৰ প্ৰতিক্ৰিয়া নে ৰেমিছনৰ নিৰীক্ষণ—সেয়া নজনাকৈ কোনো ফলাফলৰ ব্যাখ্যা কৰা উচিত নহয়।.

কিছুমান ফ’ল’-আপ কাঠামোৱে ADAMTS13 পুনৰাবৃত্তি বুলি কয়, যেতিয়া পূৰ্বে এনজাইমৰ কাৰ্যকলাপ ঘূৰি অহাৰ পিছত ই 20%-ৰ তললৈ নামে, যদিও তীব্ৰ ক্লিনিকেল ঘটনা নাথাকে। এই জৈৱ-ৰাসায়নিক সতৰ্কবাণীৰ ফলত নিৰ্বাচিত ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত অধিক ঘন নিৰীক্ষণ বা আগতীয়াকৈ ইমিউন-নিৰ্দেশিত চিকিৎসা কৰা হ’ব পাৰে; আমাৰ চিকিৎসালয়ৰ পৰা ঘৰলৈ যোৱাৰ পিছৰ পৰীক্ষাগাৰৰ পৰিৱৰ্তনে কেনেকৈ পথ দেখুৱায় ত ব্যাখ্যা কৰা হৈছে যে প্ৰতিটো ফলাফলৰ কাষতে চিকিৎসাৰ সময়ৰেখা থকাটো কিয় প্ৰয়োজন।.

নিৰীক্ষণ প্ৰতি 1–3 মাহত এবাৰ হ’ব পাৰে অনুসৰণৰ কিছুমান পৰ্যায়ত, আৰোগ্য, পূৰ্বৰ পুনৰাবৃত্তি, গৰ্ভধাৰণৰ পৰিকল্পনা আৰু স্থানীয় প্ৰথা অনুসৰি ভিন্ন সময়ৰ ব্যৱধানত। Kantesti-এ জনোৱা ধাৰাসমূহ সংগঠিত কৰাত সহায় কৰিব পাৰে ঔষধ-সুৰক্ষা ধাৰা কৰ্মপ্ৰবাহ, কিন্তু নতুন স্নায়বিক লক্ষণ, বুকুৰ বিষ বা প্লেটলেট কমি যোৱাৰ ক্ষেত্ৰত পৰৱৰ্তী নিৰ্ধাৰিত আপলোডলৈ অপেক্ষা নকৰি পোনপটীয়া চিকিৎসা মূল্যায়নৰ প্ৰয়োজন।.

জৰুৰী চিকিৎসাত পলম নকৰাকৈ Kantestiই কেনেকৈ সহায় কৰিব পাৰে?

কান্টেষ্টি হৈছে এক... এআই-চালিত রক্ত ​​পরীক্ষার বিশ্লেষণ সরঞ্জাম যিয়ে পৰীক্ষাগাৰৰ পৰিভাষা সম্পৰ্কে ৰোগীৰ বুজাবুজিত সহায় কৰে, ইয়াৰ ভিতৰত 10%-তকৈ কম কাৰ্যকলাপ আৰু ধনাত্মক ইনহিবিটৰ ফলাফলৰ মাজৰ পাৰ্থক্যও অন্তৰ্ভুক্ত। এটা সংস্থা হিচাপে, আমি আমাৰ পৰিসৰ বৰ্ণনা কৰোঁ About Us পৃষ্ঠাত আছে; লক্ষ্য হৈছে পাঠকৰ বুজাবুজি, সম্ভাৱ্য বিপজ্জনক ফলাফল এটা নিৰাপদ বুলি স্বয়ংক্ৰিয়ভাৱে ঘোষণা কৰা নহয়।.

আটাইতকৈ নিৰাপদ প্ৰতিবেদন পৰ্যালোচনাত পৰীক্ষা কৰা হয় ৪টা বস্তু কোনো ধাৰাৰ বিষয়ে আলোচনা কৰাৰ আগতে: ৰোগীৰ পৰিচয়, নমুনা সংগ্ৰহৰ তাৰিখ, একক বা শতকৰা হাৰ, আৰু নমুনা সংগ্ৰহৰ আগতে দিয়া চিকিৎসা। আমাৰ কাৰিকৰী আৰু চিকিৎসা মানদণ্ডসমূহে মূল্যায়নৰ কাঠামো বৰ্ণনা কৰে, কিন্তু কোনো মাপকাঠিয়েই মূল পৰীক্ষাগাৰ নথি পৰীক্ষা কৰা বা প্লাজমা বিনিময়ৰ পিছত নমুনা সংগ্ৰহ কৰা হৈছিল নে নাই জনাৰ বিকল্প হ’ব নোৱাৰে।.

এটা PDF বা ফটোত ইনহিবিটৰ সম্পৰ্কীয় মন্তব্য, নমুনা সম্পৰ্কীয় সতৰ্কবাণী, অথবা কাৰ্যকলাপ জোখা হৈছিল নে নাই সেই তথ্য বাদ পৰিব পাৰে ২টা বিনিময়ৰ; পিছত; এনে বাদ পৰাৰ ফলত ব্যাখ্যা যথেষ্ট সলনি হ’ব পাৰে। এইটো AI প্রযুক্তি গাইড প্ৰতিবেদন প্ৰক্ৰিয়াকৰণৰ পদ্ধতিটো বৰ্ণনা কৰে, আৰু Thomas Klein, MD হিচাপে মোৰ সম্পাদকীয় অগ্ৰাধিকাৰ স্পষ্ট: কোনো ব্যাখ্যাই কেতিয়াও জৰুৰী হেমাট’লজি চিকিৎসা পলম কৰাৰ কাৰণ হ’ব নালাগে।.

গৱেষণামূলক প্ৰকাশন, প্ৰমাণৰ সীমাবদ্ধতা আৰু উৎসৰ পৰীক্ষা

দ্য... ৩টা বাহ্যিক চিকিৎসাৰ তথ্যসূত্ৰ তলত তালিকাভুক্তসমূহে ভিন্ন প্ৰশ্নৰ উত্তৰ দিয়ে: ৰোগ-নিৰ্ণয় আৰু চিকিৎসাৰ আগৰ নমুনা সংগ্ৰহ, ফলাফল অহাৰ আগতে গুৰুতৰ অভাৱৰ অনুমান, আৰু চিকিৎসাৰ সময়ত কেপ্লাচিজুমাবৰ ফলাফল। প্ৰকাশৰ তাৰিখসমূহ স্পষ্টকৈ উল্লেখ কৰা হৈছে; এই প্ৰবন্ধৰ তাৰিখে নতুন ২০২৬ চনৰ কোনো নিৰ্দেশিকা আছে বুলি বুজোৱা নহয়, আৰু স্থানীয় হেমাট’লজি প্ৰট’কলত অতিৰিক্ত প্ৰমাণ বা দেশভেদে উপলব্ধতাৰ ব্যৱস্থা অন্তৰ্ভুক্ত থাকিব পাৰে।.

দ্য... ২টা Figshare DOI সম্পদ পৃথকে তালিকাভুক্ত কৰা এইবোৰ হৈছে বিস্তৃত শিক্ষামূলক সামগ্ৰী, ADAMTS13-ৰ কোনো সীমামান বা TTP চিকিৎসা বৈধতা প্ৰমাণ কৰা প্ৰমাণ নহয়। ইয়াৰ সৈতে জড়িত প্ৰবন্ধসমূহে সামৰি লয় হজম-সম্পৰ্কীয় লক্ষণৰ ব্যাখ্যা আৰু হৰম’ন-স্বাস্থ্যৰ প্ৰশ্ন; এটা DOI-এ জমা দিয়া কোনো সমল চিনাক্ত কৰে, কিন্তু কেৱল ইয়াৰ দ্বাৰা সমকক্ষ-সমীক্ষা, চিকিৎসাগত প্ৰাসংগিকতা বা স্বতন্ত্ৰ বৈধতা প্ৰমাণিত নহয়।.

তলৰ ResearchGate আৰু Academia.edu-ৰ লিংকসমূহ স্পষ্টভাৱে 2টা অনুসন্ধানমূলক ছাৰ্চ, সেই জমাসমূহৰ যাচাইকৃত প্ৰতিলিপি বা সমৰ্থন নহয়; প্ৰকাশৰ তাৰিখ উদ্ভাৱন নকৰি অজ্ঞাত বুলি দেখুওৱা হৈছে। Kantesti-ৰ মেডিকেল এডভাইজাৰী ব’ৰ্ড চিকিৎসকৰ বিশেষজ্ঞতাৰ বিষয়ে তথ্য প্ৰদান কৰে, কিন্তু সেই সাংগঠনিক পৃষ্ঠাটোক কোনো নামোল্লেখিত চিকিৎসকে ব্যক্তিগতভাৱে এই নিৰ্দিষ্ট প্ৰবন্ধটো পৰ্যালোচনা কৰাৰ নথি বুলি ব্যাখ্যা কৰা উচিত নহয়।.

সঘনাই সোধা প্ৰশ্ন