Симптомы синдрома Гийена — Барре: тревожные признаки слабости

Когда слабость требует экстренного обследования?

Новая слабость означает утрату физической способности, а не просто упадок сил: стопа начинает цепляться за пол, вставать становится трудно или чашка выскальзывает из руки, потому что рука не может её удержать. Изменение в течение 12–24 часов особенно тревожно, хотя более медленное ухудшение тоже может быть серьёзным. Если ходить небезопасно, попросите кого-нибудь помочь, а не садитесь за руль и не проверяйте многократно свою силу на лестнице.

Рассмотрим такой пример: 42-летний человек выздоравливает после диареи, у него появляется покалывание в обеих стопах, а на следующее утро ему уже приходится держаться за перила, чтобы подняться по лестнице. Новая утрата функции меняет срочность ситуации; одно лишь покалывание, возникшее раньше, не позволяло установить диагноз. Врачам отделения неотложной помощи необходимо оценить несколько возможных причин, включая синдром Гийена—Барре, заболевание спинного мозга и тяжёлое нарушение электролитного баланса.

Я — Thomas Klein, MD, главный врач британского подразделения Kantesti. Kantesti — это анализатор анализов крови на основе ИИ, который может объяснять результаты лабораторных исследований, но не может установить, вызвана ли нарастающая слабость синдромом Гийена—Барре. Мой клинический приоритет здесь прост: неврологический осмотр должен предшествовать заверениям на основании отчёта — независимо от того, содержит ли он 5 результатов или 50.

Каковы ранние признаки синдрома Гийена — Барре?

Фраза восходящая слабость означает распространение слабости от ног к рукам, лицу или дыхательным мышцам, а не ощущение, будто она физически перемещается вверх. Человек может сначала заметить, что ему трудно встать с низкого стула, а через 1–2 дня — что трудно поднять руки. Отмечайте, какие действия стали даваться иначе; конкретные примеры изменений в повседневной деятельности обычно полезнее, чем слова о том, что слабость кажется сильной.

Боль может возникнуть раньше заметной слабости; она может быть глубокой, ноющей или отдавать из спины в ноги. У ребёнка отказ ходить после перенесённого заболевания может быть связан с болью, слабостью или и тем и другим; ребёнку бывает трудно чётко описать онемение. Новые трудности при ходьбе, развившиеся за несколько дней, должен оценить врач, а не считать их просто нежеланием ходить или усталостью.

Изолированное покалывание встречается гораздо чаще синдрома Гийена—Барре, а симптомы, ограниченные зоной иннервации одного сдавленного нерва, указывают на другую причину. В нашем руководстве о покалывании при низком уровне кальция объясняется одна из возможных метаболических причин. Однако покалывание вместе с измеримой утратой силы за 24–48 часов требует гораздо большего внимания, чем покалывание, проходящее после смены положения.

Чем нервно-мышечная слабость отличается от обычной усталости?

Уставшему человеку может не нравиться подниматься по лестнице, но при обследовании он всё ещё способен развить привычную силу. При слабости из-за поражения нервов человек может не суметь поднять переднюю часть стопы или встать со стула даже после отдыха. В домашних условиях эти различия не всегда очевидны: боль, артрит, одышка и головокружение тоже могут мешать тому же действию, поэтому 1 неудачная попытка не является диагнозом.

Дефицит железа может вызывать усталость до появления анемии, как обсуждается в низкий ферритин до анемии. Однако низкий уровень ферритина не объясняет должным образом появление восходящей слабости за 2 дня. Два состояния могут сосуществовать; обнаружение одного отклонения в анализе крови не должно прекращать обследование, если характер симптомов указывает на дополнительную неврологическую проблему.

Дефицит витамина B12 может вызывать онемение, затруднение ходьбы и слабость, обычно развивающиеся более постепенно, чем при типичном синдроме Гийена — Барре. Интерпретация пограничных результатов анализа на витамин B12 может потребовать дополнительных исследований, а нормальный CBC не исключает неврологические проявления дефицита B12. Не тратьте следующие 7 дней на попытки принимать добавки, если сила мышц продолжает снижаться.

Почему слабость может начаться после того, как инфекция прошла?

Campylobacter jejuni является хорошо известным провоцирующим фактором, однако синдром Гийена — Барре — это не просто распространение инфекции на нервы. Молекулярная мимикрия означает, что отдельные части микроорганизма напоминают структуры нервов, из-за чего иммунный ответ может быть направлен на те и другие. Willison и соавторы описали этот механизм в обзорной статье в Lancet за 2016 год; он помогает объяснить, почему диарея могла пройти за 1–3 недели до появления слабости.

Отсутствие лихорадки не должно успокаивать, если появились неврологические симптомы. У человека может быть температура 36.8°C, нормальное количество лейкоцитов и клинически значимое нарушение функции периферических нервов, поскольку исходная инфекция и последующий иммунный процесс — это разные события. Вопросы о предшествующих 6 неделях, а не только о том, чувствует ли человек себя заболевшим сегодня, могут существенно изменить диагностическую картину.

Положительный результат анализа на антитела также требует контекста: паттернам антител к ВЭБ он может указывать на перенесённый контакт, а не на текущую болезнь. Выявление возможного провоцирующего фактора может помочь объяснить анамнез, однако ни положительный, ни отрицательный результат анализа на инфекцию не подтверждает и не исключает синдром Гийена — Барре. Немедленное решение касается неврологической функции, а не установления того, какой именно микроорганизм запустил процесс.

Какие симптомы со стороны дыхания, глотания и сердца требуют экстренной помощи?

Согласно Leonhard и соавторам (2019), примерно у 20% пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая искусственной вентиляции лёгких. Показатель кислорода на пальцевом пульсоксиметре 98% не исключает ослабления дыхательных мышц: оксигенация может оставаться нормальной, даже когда вентиляция становится недостаточной. Поэтому в стационаре оценивают силу кашля, глотание, дыхательное усилие и динамику показателей, а не ждут снижения уровня кислорода.

A жизненная ёмкость лёгких менее 20 mL/kg, давление на вдохе слабее приблизительно −30 cmH2O или давление на выдохе ниже 40 cmH2O вызывают опасения в стационаре. Для взрослого массой 70 kg показатель 20 mL/kg соответствует 1.4 L; это пороговые значения, указывающие на опасность и оцениваемые с учётом динамики и результатов осмотра, а не автоматические основания для принятия решения. Слабость мышц лица также может нарушать герметичность обхвата мундштука губами и снижать надёжность измерений.

Оценка дыхательной функции может включать исследования, описанные в нашем справочник по анализам артериальной крови, однако нормальный ранний результат не заменяет повторных осмотров. Если глотание небезопасно, не давайте еду, напитки или таблетки в ожидании экстренной помощи. Не просите задерживать дыхание или многократно считать вслух дома: ни то ни другое не позволяет убедиться, что нарастающая слабость не представляет опасности.

Что проверяют при неврологическом обследовании?

Клиницисты обычно оценивают силу мышц по шкале от 0 до 5, где 5 означает нормальную силу, а 0 — отсутствие видимого сокращения. Повторное исследование тех же групп мышц может выявить ухудшение, которое не заметно при общем вопросе о том, стало ли лучше. Переход от подъёма конечности с сопротивлением к подъёму только против силы тяжести может иметь значение, даже если пациент всё ещё может сделать несколько шагов.

Снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов подтверждает классический диагноз, поскольку рефлекторная дуга зависит от нормальной работы периферических нервов. Однако на ранних стадиях синдрома Гийена — Барре и при некоторых моторных вариантах рефлексы могут сохраняться; однократное нормальное исследование рефлексов в первый день не позволяет надёжно исключить диагноз. Врач также проверяет движения глаз, силу мышц лица, качество голоса и сгибание шеи, а не только осматривает ноги.

Различные клинические картины меняют направление обследования. Периодически возникающее опущение век и утомляемая слабость при сохранённой чувствительности могут указывать на нарушение нервно-мышечной передачи, о котором говорится в нашем руководстве по тестированию антител на миастению. Внезапная слабость с одной стороны тела предполагает другую неотложную ситуацию, например инсульт, тогда как чёткий уровень нарушения чувствительности или раннее расстройство функции сфинктеров вызывает подозрение на заболевание спинного мозга; эти различия нельзя определить по одной панели анализов крови.

Почему обычные анализы крови могут быть нормальными при синдроме Гийена — Барре?

Уровень калия 4,2 ммоль/л, CRP 2 мг/л и CK 85 Ед/л могут находиться в пределах местных референсных интервалов, несмотря на развитие выраженной слабости из-за поражения нервов. Эти результаты делают менее вероятными некоторые метаболические, воспалительные или мышечные причины; они не являются справкой об отсутствии неврологических нарушений. Разница состоит в том, чтобы исключить определённую альтернативную причину, и в том, чтобы исключить состояние, вызывающее имеющиеся симптомы.

Наш объяснение панели электролитов охватывает нарушения, которые сами по себе могут вызывать слабость. Kantesti — это платформа на основе ИИ для расшифровки анализа крови, которая помогает объяснить такие результаты, но не существует нормального лабораторного показателя, с помощью которого наш ИИ мог бы исключить синдром Гийена — Барре. Наличие 20 нормальных результатов в отчёте не должно перевешивать ухудшение способности ходить, глотать или дышать.

Клинические стандарты требуют указывать, что именно не оценивал тот или иной инструмент, как описано в нашем клиническую рамку валидации. Анализы крови могут помочь контролировать функцию почек перед лечением, выявить нарушения уровня глюкозы или низкий уровень натрия во время госпитализации. Если через 12 часов после успокаивающих результатов анализов состояние пациента ухудшилось, новые клинические данные должны стать поводом для повторной оценки, а не для новой попытки интерпретировать те же показатели.

Что ещё может вызывать быстро прогрессирующую слабость?

Концентрация калия около 2,5 ммоль/л может вызвать тяжёлую слабость и требует безотлагательной оценки, особенно при наличии симптомов со стороны сердца; пациентам не следует ждать, пока показатель достигнет этого значения. Слабость при низком уровне калия обычно сопровождается другими данными при осмотре и имеет биохимическое объяснение, отличающееся от иммунной нейропатии. И наоборот, нормальный уровень калия исключает только одну возможную причину — он не позволяет установить диагноз при впервые возникшей слабости.

Выраженная болезненность мышц, тёмная моча и значительно повышенный уровень CK указывают на повреждение мышц, а не на изолированное поражение периферических нервов. В нашем объяснении симптомам высокой креатинкиназы рассматривается эта картина, в том числе объясняется, почему уровень CK выше верхней границы нормы лаборатории более чем в 5 раз может указывать на рабдомиолиз в соответствующих обстоятельствах. Синдром Гийена — Барре может вызывать боль, но резкое повышение CK требует отдельного объяснения.

Острая порфирия может сочетать абдоминальные симптомы, вегетативные нарушения и моторную нейропатию, что делает её редкой, но клинически значимой альтернативой. Для анализа может потребоваться моча, собранная во время симптомов, как объясняется в нашем руководстве по диагностическим исследованиям при порфирии. Возьмите с собой список принимаемых препаратов и сообщите о новых добавках или контакте с потенциально вредными веществами за предшествующие 4–6 недель; детали, которые кажутся не связанными с симптомами, могут повлиять на выбор необходимых срочных исследований.

Как исследования нервной проводимости помогают подтвердить диагноз?

Поверхностные электроды регистрируют ответы после кратковременной электрической стимуляции нерва. Скорость проведения измеряют в м/с, а амплитуды ответов и время их возникновения дают дополнительную информацию о функции нервов. Невролог оценивает несколько нервов в совокупности; замедленный результат по одному нерву может быть обусловлен температурой, ранее существовавшей компрессионной невропатией или техническими условиями, а не синдромом Гийена—Барре. Для достоверной интерпретации кисти и стопы должны быть достаточно тёплыми.

При демиелинизирующих формах обычно нарушаются время прохождения сигнала и скорость проведения, тогда как при аксональных формах часто снижаются амплитуды моторных ответов. Эти категории помогают охарактеризовать невропатию, но сами по себе не определяют неотложную тактику. Некоторые изменения формируются в течение первых 1–3 недель, а при вариантах с преимущественным поражением двигательных волокон чувствительные ответы могут сохраняться; поэтому нормальное исследование чувствительных нервов — не то же самое, что нормальная неврологическая оценка.

Целевое исследование на антитела отвечает на другой вопрос, нежели электрофизиологические исследования. В нашем руководстве по интерпретации результатов исследования неврологических антител показано, почему результаты исследования антител следует оценивать с учётом соответствующего клинического синдрома, а не изолированно. При подозрении на синдром Гийена—Барре исследование на антиганглиозидные антитела проводят выборочно — это не рутинная скрининговая панель, которая надёжно исключает заболевание, — и лечение не должно откладываться на несколько дней в ожидании специализированного результата.

Что показывает люмбальная пункция при синдроме Гийена — Барре?

Во многих лабораториях верхняя граница нормы белка в СМЖ у взрослых составляет около на 45 мг/дл, что эквивалентно 0.45 г/л, хотя с учётом возраста допустимые верхние значения могут быть выше. Уровень белка повышается из-за увеличения проницаемости барьера нервных корешков; этот показатель не является прямым подсчётом повреждённых нервов. Незначительно повышенное значение у пожилого пациента следует интерпретировать иначе, чем такое же значение у более молодого пациента.

В публикации Leonhard et al. (2019) сообщается, что нормальный уровень белка в СМЖ отмечается примерно у 30–50% пациентов в течение 1-й недели и 10–30% пациентов в течение 2-й недели. Поэтому люмбальная пункция, выполненная на второй день слабости, может не дать диагностической информации даже при наличии заболевания. Дату взятия образца следует фиксировать относительно начала симптомов; в противном случае ранний нормальный результат могут ошибочно считать более значимым для исключения диагноза, чем он есть на самом деле.

Число лейкоцитов в СМЖ выше 50 клеток/µL должно стать поводом для поиска альтернативного или дополнительного диагноза; даже 10–50 клеток/µL требует тщательной оценки в клиническом контексте. Исследование на олигоклональные полосы в СМЖ позволяет оценить другие вопросы, связанные с воспалением, и не заменяет интерпретацию уровня белка и числа клеток. Люмбальная пункция помогает подтвердить диагноз — она не оценивает безопасность дыхания и не лечит синдром Гийена—Барре.

Могут ли ранние нормальные результаты анализов не выявить синдром Гийена — Барре?

В рекомендациях EAN/PNS 2023 года в основу диагноза положена клиническая картина, а результаты исследований используются для её подтверждения и рассмотрения альтернативных диагнозов (van Doorn et al., 2023). У большинства пациентов максимальная выраженность слабости наступает в течение 4 недели после начала заболевания. Эти сроки описывают течение болезни; они не означают, что можно ждать 4 недели, прежде чем обращаться за помощью или начинать наблюдение в стационаре.

Повторное исследование нервной проводимости после 1–3 недель может прояснить первоначально неоднозначный результат — в зависимости от клинической картины и решения невролога. Серийная оценка силы мышц, рефлексов и дыхательной функции часто позволяет получить полезную для принятия решений информацию раньше. При интерпретации отрицательного результата я задаюсь вопросом, могло ли исследование выявить заболевание именно на этой стадии, а не только о том, указан ли в бланке нормальный результат.

Чувствительный уровень, выраженное нарушение функции мочевого пузыря на ранней стадии, значительная асимметрия или другие нетипичные признаки могут сделать визуализацию позвоночника особенно важной. В нашем обсуждении антител к AQP4 и диагностики рассматривается другой путь развития воспалительного неврологического заболевания. Если после выписки по результатам первичного обследования симптомы ухудшатся — даже в течение 24 часов, — срочно обратитесь за повторной оценкой и точно расскажите, что вы больше не можете делать.

Что происходит в больнице при подозрении на синдром Гийена — Барре?

Часто встречающийся Схема введения ВВИГ: 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней, всего 2 г/кг. Рекомендации EAN/PNS 2023 года предусматривают введение ВВИГ в течение 2 недель от начала слабости пациентам, которые не могут ходить без посторонней помощи; при других тяжёлых клинических проявлениях учитываются дополнительные обстоятельства (van Doorn et al., 2023). На проведение лечения влияют функция почек, гидратация, риск тромбоза и меры предосторожности, специфичные для препарата.

Плазмообмен обычно включает 4–5 процедур в течение 1–2 недель; согласно рекомендациям, лечение пациентов, которые не могут ходить без посторонней помощи, можно проводить в течение 4 недель. Такие решения принимает специалист; эти методы нельзя считать взаимозаменяемыми вариантами лечения на дому. Кортикостероиды не улучшают исходы синдрома Гийена—Барре, рутинное немедленное проведение плазмообмена с последующим введением ВВИГ не рекомендуется; второй курс ВВИГ также не является автоматической мерой при медленном восстановлении.

Наблюдение продолжается и после оценки силы конечностей, поскольку во время госпитализации возможны аритмии, колебания артериального давления, нарушения глотания и изменения концентрации натрия. В нашем руководстве по лабораторной интерпретации СИАДГ рассматривается один из возможных вариантов нарушения уровня натрия, хотя интерпретацию также могут затруднять ВВИГ и лабораторные методы. Результат натрия 128 ммоль/л требует клинической оценки, а не предположения, что у каждого пациента любое снижение этого показателя во время лечения имеет одну и ту же причину.

Чего пациентам ожидать во время восстановления?

По данным Leonhard et al. (2019), примерно 80% пациентов вновь могут самостоятельно ходить к 6-му месяцу, однако исходы значительно различаются в зависимости от тяжести заболевания, возраста и степени повреждения нервов. Эта цифра не гарантирует, что к тому же сроку человек вернётся к прежней выносливости, рабочей нагрузке или занятиям спортом. Даже после улучшения ходьбы могут сохраняться утомляемость и нейропатическая боль, поэтому при постановке целей реабилитации следует учитывать не только пройденное расстояние.

При внезапном ухудшении состояния необходима повторная оценка, а не автоматическое объяснение этого реабилитационной утомляемостью. Продолжающееся ухудшение, выходящее за рамки 8 недель, или повторные ухудшения после первоначального улучшения могут стать поводом рассмотреть острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию с хроническим течением и другие возможные причины. Фиксируйте изменения лекарственной терапии и функциональные достижения; в нашем руководстве по результаты после выписки из больницы объясняется, почему динамика лабораторных показателей может меняться независимо от восстановления нервов.

Kantesti — это инструмент анализа результатов анализов крови на основе ИИ, который может помочь организовать лабораторное наблюдение во время реабилитации, например оценку функции почек или изменений, связанных с лекарствами. Наше Руководство по технологии ИИ описывает алгоритм интерпретации, а не тест на восстановление неврологических функций. Стабильные результаты CBC на протяжении 3 визитов могут быть полезной справочной информацией, но решающими показателями остаются сила при ходьбе, глотание, функция дыхания и оценка лечащего врача.

Как следует использовать эти рекомендации и подтверждающие их исследования?

Подготовьте краткую хронологию симптомов: первый день появления покалывания, первая утраченная физическая способность, случаи диареи или респираторного заболевания за последние 6 недель и время проведения каждого теста. Укажите принимаемые лекарства и добавки, а также недавние контакты с возможными факторами воздействия, но не задерживайте выезд за экстренной помощью ради сбора документов. Полезнее сказать: “Вчера я мог встать без посторонней помощи, сегодня не могу”, чем: “Все 12 результатов анализов крови были в норме”.”

Я Томас Кляйн, MD, и я хочу, чтобы читатели помнили о следующем ограничении: интерпретация лабораторных исследований не может заменить срочную неврологическую оценку. Kantesti медицинская консультативная информация описывает нашу систему клинического управления; это не следует воспринимать как замену осмотра конкретного пациента медицинской командой. Команда должна ответить на три вопроса: Ухудшается ли мышечная сила, нарушены ли дыхание или глотание и какой альтернативный диагноз необходимо исключить прямо сейчас?

Более широкий каталог исследований Kantesti включает публикацию о диагностическом тестировании на вирусы и публикацию об интерпретации гематологических маркеров. Приведённые ниже 2 ссылки на репозитории касаются этих отдельных тем, а не синдрома Гийена — Барре; DOI идентифицирует размещённую работу, но сам по себе не подтверждает её рецензирование или обоснованность неврологической сортировки пациентов по срочности. При быстро прогрессирующей слабости следующий шаг — обратиться за медицинской помощью, а не загружать ещё один файл.

Часто задаваемые вопросы